Стероид сулфатазен дефицит

Стероид сулфатазен дефицит: представлява състояние, което се характеризира с липса на ензима стероид сулфата.

Стероид сулфазата е ензим, който участва в метаболизма на стероидите. Недостигът на този ензим се свързва с Х-свързаната ихтиоза.

Х-свързаната ихтиоза (X-linked ichthyosis) е един от четирите най-разпространени типове (ихтиозис вулгарис, ламеларна ихтиоза, епидермолитична хиперкератоза) на заболяването ихтиоза, дължащо се на липса на ензима стероид сулфата. Изявата на Х-свързаната ихтиоза започва скоро след раждането, като засяга само мъжкият пол. Наблюдава се много суха кожа, която се лющи на люспи предимно по шията, тялото, седалището, около крайниците, задебеляване на кожата в засегнатите места, сърбеж, катаракта. Х-свързаната ихтиоза е свързана със синдрома на Калман. Ихтиозата е генерализирано генетично кожно заболяване, характеризиращо се със суха, удебелена люспеста, лющеща се кожа. Най-разпространенафота сред формите на ихтиозата е ихтиозис вулгарис, която се среща с честота 1:250. Няма установена расова или етническа предразположеност към това заболяване.