Спонгиформна мозъчна дегенерация

Спонгиформна мозъчна дегенерация представлява разрушаване на мозъчната тъкан, при което мозъка придобива гъбеста структура.

Дегенерация на мозъка може да настъпи при болест на Алцхаймер (Alzheimer), болест на Паркинсон (Parkinson), болест на Хънтингтън (Huntington), синдром Пелицеус-Мерцбахер (Pelizaeus-Merzbacher), синдром на Гилен-Баре (Guillian-Barre), синдром на Менкес (Menkes), амиотрофична латерална склероза, множествена склероза, спиноцеребеларна атаксия и др.

Спонгиформната енцефалопатия (Spongiform encephalopathy) представлява група от подостри мозъчни заболявания, засягащи човека и животните. Такива заболявания у животните са: скрейпи по овцете и козите (в Европа и другаде), спонгиформна енцефалопатия по говедата (луда крава), а при хората това са болест на Кройцфелд-Якоб (Creutzfeldt-Jakob), куру, синдром на Герстман-Щрауслер-Шейнкер (Gerstmann-Straussler-Scheinker), фатална семейна безсъница и др. Причиняват се от неидентифициран за момента инфекциозен агент, който е високоустойчив на физични (термични) и химични фактори, като сред най-разпространената хипотеза е, че тези заболявания се причиняват от приони. Заразяването става посредством консумация на биопродукти, които съдържат патологичните форми на прионите. Инкубационният период варира от няколко месеца до 15 и повече години. Характерното за заболяването е, че кората на главния мозък има гъбеста структура (вид на сюнгер). Клиничната картина на спонгиформните заболявания включват атаксия, деменция, парези и парализи, положителен рефлекс на Бабински, намалени или отсъстващи рефлекси в краката, затруднен говор, промени в паметта, зрителни нарушения, обездвижване, отслабване, пълно изтощение и смърт.