Спонгиозна дегенерация на сивото мозъчно вещество

Спонгиозната дегенерация на сивото мозъчно вещество представлява тежко локално или дифузно дегенеративно увреждане на сивото вещество на главния мозък, при което то придобива порьозна - подобна на гъба структура.

Спонгиозна дегенерация на сивото мозъчно вещество може да се установи при синдром на Кройцвелд-Якобс, синдром аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма, болест на Тай-Сакс (Tay-Sach), болестта куру (инфекциозно заболяване), тежки интоксикации в остра или хронична форма, синдром на Айкарди (Aicardi) и други.

Синдромът аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма клинично се манифестира със спонгиозна дегенерация на сивото мозъчно вещество, суха и чуплива коса, хроничен задух, сомнолентност, понижена телесна температура, мозъчен оток, конвулсии, липса на апетит, изоставане във физическото развитие, метаболитни нарушения, кожни лезии и други.