Смърт от четвърто до шесто десетилетие

Смърт от четвърто до шесто десетилетие: преждевременна смърт, настъпваща между 40 и 60 годишна възраст.

Смърт от четвърто до шесто десетилетие може да настъпи поради прогресивна деменция с липомембранозна поликистозна остеодисплазия, кардиомиопатия, злокачествено заболяване (рак), генетични заболявания и други.

Прогресивна деменция с липомембранозна поликистозна остеодисплазия е вродено заболяване, наричано още болест на Nasu-Hakola и мозък-кости-мазнини синдром. Среща се рядко и се дължи на генетична мутация. Характеристиките му включват:

• Структурни и функционални увреждания на мозъка - демиелинизация на бялото мозъчно вещество, атрофия на мозъчната кора, увреждане на паметта, необичайна електроенцефалограма, неврофибриларни сплитания, сенилни плаки, дилатация на мозъчните камери, глиоза на бялото мозъчно вещество, стесняване на малките съдове в мозъка, поведенчески отклонения, невъздържаност и други.
• Нарушение в опорно-двигателния апарат - костни кисти, болка и оток на китката, болка и оток на глезена.
• Функционални нарушения - речеви дефекти, нарушена походка, спастичност, нарушена перисталтика на червата, сексуални смущения, импотентност и други.