Пълна сензорноневрална глухота при раждането

Пълна сензорноневрална глухота при раждането представлява вид загуба на слуха, която възниква в резултат на увреждане на вътрешното ухо, нерва, свързващ вътрешното ухо с мозъка (слуховия нерв), или мозъка и която се наблюдава още след раждането.

Пълна сензорноневрална глухота при раждането може да се дължи на аплазия на ушната мида, хромозомни аномалии, вродена холестеатома, синдром на вродена рубеола, човешки цитомегаловирус, автоимунни заболявания, вродени малформации на външното и средното ухо, синдром на Ушер, тип 1 (Usher syndrome type 1) и други.

Синдром на Ушер, тип 1 (Usher syndrome type 1) представлява наследствено заболяване, което се характеризира с: намалена зрителна острота, слухови затруднения, нощна слепота, тежка и прогресивна загуба на зрителното поле, пигментна ретинопатия, пълна сензорноневрална глухота при раждането, нощна слепота с начало 10-годишна възраст, затруднения в учението, неразбираем говор.