Прогресивни кохлеарени нарушения

Прогресивни кохлеарни нарушения са предимно увреждане на структура и функция на охлюва на ухото, който се намира във вътрешното ухо. В охлюва са поместени чувствителните клетки отговорни за звуковите възприятия.

Причини за прогресивните кохлеарни нарушения са травми на вътрешното ухо,туморми образувания, менингити, отити, автоимунни заболявания, болест на Мениер (Мenier syndrome), употреба на ототоксични медикаменти, Нисен-Ван Богарт-Майер синдром (Nyssen-Van Bogaert-Mayer syndrome) и др.

Нисен-Ван Богарт-Майер синдром (Nyssen-Van Bogaert-Mayer syndrome) е рядко генетично състояние, при което се наблюдава прогресивна дегенерация на централната нервна система. Демонстрира се със слепота, глухота, прогресивно намаляване на мускулния тонус, прогресивна ригидност на мускулите, изоставащо физическо развитие, малка глава, нарушение на умствената способност и последваща смърт през първото десетилетие.