Преждевременна осификация на проксималните епифизи на латералните тарзални кости
Преждевременна осификация на проксималните епифизи на латералните тарзални кости представлява ранно вкостяване на краищата на двете кубовидни кости. Кубовидната кост е една от седемте тарзални (задноходилни) кости във всяко стъпало и се разполага странично от ладиевидната и третата клиновидна и пред петната кост. Нормално, при раждането са налични осификационните центрове на кубовидните кости.
Преждевременна осификация на проксималните епифизи на латералните тарзални кости може да се установи при: генетични заболявания, вродени синдромни заболявания, хромозомни дефекти, формиране на вторични осификационни центрове, синдром късо ребро-полидактилия, тип Мажевски (Short rib-polydactyly syndrome, Majewski type).
Синдром късо ребро-полидактилия, тип Мажевски: Представлява рядко развиващо се нарушение, което представлява летална форма на дуарфизъм - къси крайници синдрома. Наблюдават се редица дефекти и смърт скоро след раждането, поради дихателна недостатъчност. Характерни са: преждевременна осификация на проксималните епифизи на латералните тарзални кости, преждевременна осификация на проксималните епифизи на хумеруса и фемура, хоризонтално разположени ребра, високо поставени ключици, тесен гръден кош с къси ребра, овална форма на тибията, ниско поставени малки уши, разцепване на устната и твърдото небце, къси и заоблени метакарпални и метатарзални кости, неразвитие на ларинкса и епиглотиса, къс плосък нос, фокално разширяване на дисталните бъбречни тубули, множествени гломерулни кисти, неясни гениталии.
Коментари към Преждевременна осификация на проксималните епифизи на латералните тарзални кости