Правоъгълен носен корен

Правоъгълен носен корен представлява най-често вродено състояние, при което основата на носа е четвъртита, с правоъгълна форма.

Правоъгълен носен корен обикновено се дължи на: вродени аномалии на носната преграда, велокардиофациално нарушение (делеция на хромозома 22q), действие на тератогенни фактори през бременността (никотин, алкохол, наркотични вещества, медикаменти, тежки метали, радиация), синдром на Шпринцен (Shprintzen syndrome).

Синдром на Шпринцен е рядко развиващо се вродено заболяване, което се характеризира с редица аномалии на лицето и сърдечни дефекти: правоъгълен носен корен, широка основа на носа, разцепване на вторичното небце, намален мускулен тонус, цианоза, сърдечни шумове, дефекти на дясната аортна дъга, хипоспадии, вентрикуларни септални дефекти, нарушения на интелекта, тетралогия на Фалот, ниско IQ, неспособност за учене, ниско ниво на калций при новородените, психиатрични нарушения, нисък ръст, нарушение в говора и езиковото развитие, кондуктивна загуба на слуха, аномалии на външното ухо, тесни ноздри, хронична шизофрения, параноидни делюзии, тясно пространство между клепачите, продълговато лице, дълъг филтрум, малка брадичка, тънка горна устна, малко лице, плоски скули, свръхразтегливост на ръцете и пръстите, аномалии на ануса, малки сливици.