Порфиринови депозити в плазмата

Порфириновите депозити в плазмата представляват установяване на натрупвания в плазмата от посоченото вещество. Порфирините са продукти, които се получават от превръщането на хемоглобина в организма. Те не съдържат желязо.

Порфириновите депозити в плазмата се установяват при вродената еритропоетична порфирия, порфирия кутанеа тарда, еритропоетична протопорфирия.

Вродената еритропоетична порфирия е рядко, метаболитно заболяване, което се дължи на дефицит на ензима уропорфириноген III косинтаза. При това в организма се установяват порфиринови депозити в урината, фекалиите, кръвта, костния мозък, а понякога и в зъбите и костите.

Вродената еритропоетична порфирия включва следната клиника: завишено окосмяване, еритродонтия (червено-кафяво оцветяване на зъбите), хронична жълтеница, алопеция, фоточувствителност на кожата, увеличение на далака, нормохромна анемия, анемия, поява на мехури по откритите части от тялото при слънчева експозиция, розово или кафяво оцветяване на пелените, порфиринови депозити в плазмата, костния мозък и еритроцитите, еритроидна хиперплазия, порфиринови депозити в изпражненията и урината, белези по тялото, червена урина.