Порфиринови депозити в костния мозък

Порфириновите депозити в костния мозък представляват откриване на натрупвания от веществото в костния мозък. Порфиринът е продукт от превръщането на хемоглобина, който не съдържа желязо.

Порфириновите депозити в костния мозък са симптом при вродената еритропоетична порфирия.

Вродената еритропоетична порфирия се развива в резултат на дефицит на ензим - уропорфириноген III косинтаза. При това състояние се наблюдават порфиринови депозити в костния мозък, урината, фекалиите, кръвта, а понякога и в зъбите и костите.

Клиниката при вродената еритропоетична порфирия включва следното: прекомерно окосмяване, еритродонтия, хронична жълтеница, кожна фоточувствителност, увеличен далак, нормохромна анемия, алопеция, анемия, розово или кафяво оцветяване на пелените, порфиринови депозити в плазмата, костния мозък, еритроцитите, изпражненията и урината, еритроидна хиперплазия, белези по тялото, мехури по откритите части от тялото при слънчева експозиция, червена урина.