Повишени нива в урината на 3-хидрокси изобутирова киселина

Повишени нива в урината на 3-хидрокси изобутирова киселина представлява анормално повишаване на количество на киселината в урината.

3-хидрокси изобутировата киселина е късоверижна мастна киселина, която участва в метаболизма на валина - незаменима аминокиселина, която се открива в сиренето, рибата, фъстъците, птичето месо.

Повишени нива в урината на 3-хидрокси изобутирова киселина могат да се дължат на дефицит на метилмалонат семиалдехид дехидрогеназа, 3-хидроски изобутирова ацидурия, вродени метаболитни нарушения, кетоза, дефицит на 3-хидрокси изобутират дехидрогеназа.