Патологична обмяна на аминокиселините

Патологична обмяна на аминокиселините: нарушение в способността за синтезиране, обработката, транспорта или елиминирането на аминокиселините от организма, което е индикация за настъпило увреждане или заболяване в организма.

Аминокиселините представляват основни градивни единици на протеините (белтъчините), които от своя страна са свързани с правилното изграждане и функциониране на клетките, тъканите и органите. Аминокиселините в организма са двайсет на брой и могат да бъдат разделени на две групи:

• заменими - организмът може да ги синтезира самостоятелно (аргинин, аланин, орнитин, хистидин, глутаминова киселина, аспарагинова киселина, цистеин, пролин, глутамин, серин, глицин, тирозин).
• незаменими - такива, които организмът не може да произвежда сам, а си ги набавя с храната (левцин, изолевцин, лизин, триптофан, треонин, валин, метионин, фенилвинин).

Патологичната обмяна на аминокиселините може да бъде причина за голям брой вторични увреждания (чернодробни, зрителни, нервни и други), поради многообразната функция, която изпълняват белтъците (протеините) в организма.

Патологичната обмяна на аминокиселините най-често се дължи на наследствени или генетични увреждания и може да се наблюдава при различни състояния и заболявания като цистиноза, болест на Хартнуп (Hartnup), болест на урина като кленов сироп, фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия и други.