Отворена уста под формата на триъгълник

Отворената уста под формата на триъгълник представлява заемане на необичайна форма на устата при отворено положение.

Отворената уста под формата на триъгълник се наблюдава при миотонична дистрофия, синдром на Жубер 3 (Joubert syndrome 3), синдром на Жубер 4, синдром на Жубер 7, синдром на Смит-Магенис (Smith-Magenis syndrome), вродени малформации на горна и долна челюст, увреждания на долночелюстната става, вродени аномалии по срединната линия на лицето и др.

Синдромът на Жубер 3 е рядко, вродено, неврологично разстройство, характеризиращо се главно с аномалии на мозъка, при които най-често се установява недоразвитие на вермиса на малкия мозък. Тази част от мозъка е отговорна за баланса и координацията в организма. Има десет подтипа на синдрома, всеки с различен произход и генетична аномалия. Тип 3 е свързана с дефект в хромозома 6q23.3.

Синдромът на Жубер 3 се характеризира с атаксия, необичайно голяма глава, спазъм от едната страна на лицето, ниско поставени уши, ненормални резки движения на очите, колобома на зрителния нерв, хориоретинална колобома, увреждане на зрението, притворени клепачи, епикантални гънки, обърнати нагоре ноздри, чип нос, пролабирал език, ритмични движения на езика, отворена уста под формата на триъгълник, нарушено дишане при новороденото, епизоди на учестено дишане, епизоди на хипервентилация, централна апнея, рентгенологично установяване на зародиш на кътник, забавено психомоторно развитие, умствена изостаналост, намален мускулен тонус, недостатъчно развитие на мозъчния ствол, недостатъчно развитие на вермиса на малкия мозък, хиперактивност, агресивност, самонараняване.