Ниски нива на тимусните хормони

Ниски нива на тимусните хормони представлява патологично състояние, при което кръвните нива на хормоните синтезирани от тимусната жлеза (тимусин алфа 1 и тимусин бета 4) са по-ниски от нормалните.

Тимусът е ендокринна жлеза съставена от 2 дяла, разположени симетрично от двете страни на трахеята, зад гръдната кост и пред сърцето. Размерите на жлезата достигат максималните си размери през пубертета, след което започва да инволюира и до след 40 годишна възраст 90% от тъканта се заменя с мастна. Жлезата има важна функция, тъй като в нея Т-лимфоцитите се специализират да разпознават нормалните функционални клетки на организма и да унищожават непотребните и патологично изменените такива. Хормоните синтезирани от тимуса (тимусин алфа 1 и тимусин бета 4) могат да бъдат използвани за лечението на ракови заболявания.

Ниски нива на тимусните хормони могат да се дължат на неправилното ембрионално развитие, тежка комбинирана имунна недостатъчност, ХИВ/СПИН, автоимунни заболявания (автоимунни полиендокринопатии-кандидоза-ектодермална дистрофия, миастения гравис, рак), генетични и хромозомни заболявания, като например синдромът на Ди Джордж.

Синдромът на Ди Джордж (Di George syndrome) представлява първично имунодефицитно заболяване, при което е налице вродена липса на тимус или околощитовидни жлези. Нарича се още вело-кардио-челюстен синдром (velocardiofacial syndrome). Унаследяването става по автозомно-доминантен път и се причинява от загуба на генетичен материал от хромозома 22, в резултат на което не се откриват Т-лимфоцити (клетките, които осигуряват клетъчния имунитет). Фарингелните джобове се оформят между 2-рата и 8-мата седмица на бременността. Трети и четвърти фарингеални джобове определят появата на аортната дъга, околожитовидните жлези, тимуса, част от устните и ушите. Аномалиите, които съпътстват заболяването могат да включват: вродена липса на тимус и/или околощитовидни жлези, вродени сърдечни малформации (тетралогия на Фалот, прекъсната аортна дъга (тип А, В и С), камерен преграден дефект, изместена в дясно аортна дъга, перзистиращ трункус артериозус, аномалии на каротидната артерия и югуларната вена), дефицит на растежния хормон, ниски нива на паратхормон, ниски нива на хормоните на тимуса, аномалии на бъбреците, често повтарящи се респираторни инфекции, нарушена терморегулация, необичайно разположени очи, разширени вени, обилно окосмяване по скалпа, десквамация на кожата на ръцете и ходилата, недоразвита езофагеална тръба, дефекти на небцето (вълча уста), затруднения при хранене, хипокалцемична катаракта, квадратни нокти, малка долна челюст, загуба на слуха, слабост на гласните връзки, когнитивни увреждания, шизофрения, нарушени социални умения, автоимунни заболявания (хемолитична анемия, ювенилен ревматоиден артрит), тежки пристъпи на паническо разстройство, разширена Силвиева бразда, хипокалцемия, малротация на червата, цианоза, тромбоцитопения, хипотиреоидизъм, припадъци, скелетни аномалии, тетания, хронична болка в крака и други.