Люспеста ихтиоза

Люспеста ихтиоза представлява група от наследствени кожни заболявания, протичащи с основен симптом на суха, лющеща се и напукана кожа, резултат от нарушена кератинизация.

Люспеста ихтиоза се предполага, че възниква поради генетичен дефект в процеса на кератинизация, болест на Рефсум (Refsum), болест на натрупване на липиди, синдром на Сьогрен-Ларсон, фоточувствителна трихотиодистрофия, хиповитаминоза А, неопластични процеси, хора подложени на хемодиализа, синдром на Калман (Kalman), синдром на Netherton и др.

Синдромът на Сьогрен-Ларсон (Sjögren–Larsson) е генетично автозомно рецесивно заболяване, което протича с признаци на умствена изостаналост, ихтиоза, склеротична кортикална атрофия, хидроцефалия, рецидивиращи язви на роговицата, лезии на макулата, сковани движения на ръцете и краката, чупливост на косата, уплътняване кожата на скалпа, дланите, ходилата, лицето и др.