Липса на биотинидаза

Липса на биотинидаза: метаболитно смущение, характеризиращо се с отсъствие на ензима биотинидаза, който участва в обмяната на витамин Н (биотин).

Липсата на биотинидаза може да настъпи в резултат на различни генетични аномалии и наследствени заболявания.