Лабиогингивална ретардация
Лабиогингивална ретардация: е термин, който описва недоразвитието на устните и венците.
Лабиогингивална ретардация е един от признаците на синдрома на Юнис-Варон.
Синдромът на Юнис Варон (Yunis Varon syndrome) е изключително рядко мултисистемно генетично заболяване, което засяга скелетната система, ектодермалната тъкан (коса и зъби), засягане на сърцето и белите дробове. Синдромът на Юнис-варон се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Характерните признаци на синдрома включват широки черепни шевове и големи фонтанели, характерни черти на лицето (микроцефалия, лабиогингивална ретардация, недоразвита средна част на лицето, липса на вежди, микрогнатия, тесни клепачни цепки, аномалии на ушите и ноздрите), ключична хипоплазия, липса на наддаване на тегло, липсващи или недоразвити пръсти на ръцете и краката, умствено изоставане. Повечето от децата родени с това заболяване имат големи трудности с храненето и дишането, в допълнение те могат да имат вродени дефекти на сърцето (напр. хипертрофична кардиомиопатия). Тези допълнителни проблеми могат да доведат до животозастрашаващи състояния и дори смърт в ранна детска възраст. В някои от случаите засегнатите деца могат да имат дисплазия на таза, изкълчване на двете бедра, липса на осификация на гръдната кост, тънки ребра. В други случаи може да има аномалии на пикочните пътища (хипоспадия, крипторхизъм, микропенис).
Коментари към Лабиогингивална ретардация