Ихтиоза при раждането

Ихтиозата при раждането е симптом при болестта на Гоше - перинатална смъртоносна форма (Gaucher's disease). Тя представлява вродено заболяване, характеризиращо се с тежко увреждане на организма. Поради това жизнеспособността на новороденото е до няколко дни след раждането.

Самата ихтиоза представлява суха, лющеща се кожа, заради нарушена кератинизация. По-леките форми се характеризират само със сухота, а по-тежките и с образуването на тъмно оцветени сквами по тялото. Ихтиозата миже да се прояви и по-късно до 4-та година от възрастта или да бъде придобита, като при тези два случая тя подлежи на лечение. Тя е симптом и при синдрома на Кроум (Crome syndrome).

Освен ихтиозата при раждане, другите симптоми на болестта на Гоше - перинатална смъртоносна форма са: малка глава, триъгълно лице с необичайно изражение, малка вклинена челюст, малки деформирани уши, нископоставени уши, кривогледство, широки очи, малки с неправилна форма ноздри, плосък нос, малка с неправилни устни уста или подобие на устен отвор, уголемено сърце, апнея, респираторен дистрес, фетална хидропсия, недостатъчно развити бели дробове, малки гърди, асцит, чернодробна недостатъчност, увеличени черен дроб и далак, дисфагия, контрактури на тялото по време на раждане, лъскава стегната кожа, зачервяване на кожата, пурпура петехии и лющене на кожата веднага след раждане, опистотонус, повишен мускулен тонус, липса или намалени движения на плода, намалени движения след раждането, апатия, уголемени вентрикули на мозъка, припадъци, прогресивно неврологично влошаване, анемия, забавен растеж, тромбоцитопения, преждевременно раждане, намалено количество на околоплодните течности, смърт на плода.