Интерстициална белодробна фиброза и удебеление

Интерситциална белодробна фиброза и удебеление е състояние, при което се наблюдава разрастване и уплътняване на интерстициума на белия дроб, който представлява заобикаляща алвеолите белодробна тъкан, която съдържа кръвоносни съдове и има укрепваща роля.

Причини за интерстициана фиброза и удебеление могат да са интерстициална пневмония, идиопатична белодробна фиброза, неспецифичен интерстициален пневмонит, свръхчувствителност пневмонит, криптогенна организираща пневмония, остър интерстициален пневмонит, саркоидоза, азбестоза, метаболитна дисфункция на белодробния сърфактант и др.

Метаболитна дисфункция на белодробния сърфактант 1 е от групата на генетични заболявания, характеризиращи се с тежки проблеми с дишането или дихателна недостатъчност при бебета, които са родени в нормална възраст. Генетичния дефект се изразява в смущения на липидопротеина, който намалява повърхностното напрежение в белите дробове. Тип 1 е свързан с дефект в белодробния свързан протеин В и поради генетична аномалия разположен на хромозома 2p12-11.2. Признаци са: дихателна недостатъчност, респираторен дистрес, белодробна хипертония, учестено дишане, апнея, подуване на тъканта под ноктите и цианоза поради липса на кислород и др.