Диспозиция на големите съдове в сърцето

Диспозиция на големите съдове в сърцето означава промяна в нормалното разположение на големите кръвоносни съдове на сърцето, а именно това са предна и задна куха вени, белодробната артерия и вена и аортата. Състоянието може да се установи веднага или скоро след раждането, като клинично могат да се забележат цианоза на кожата, затруднено дишане, трудно хранене, "бухалковидни" пръсти.

Диспозиция на големите съдове в сърцето може да се дължи на предсърдно септални дефекти (форамен овале, камерен септален дефект, дуктус артериозус), напреднала възраст на майката (над 40 г.), алкохолизъм, наркомания, излагане на токсични вещества и радиационно лъчение, злоупотреба с лекарствени медикаменти, диабет, инфекциозни заболявания по време на бременността (рубеола), недоимъчно хранене по време на бременността, синдром на Даун, синдром на Смит-Лемли-Опитц, системен лупус еритематозус, наднормено тегло на майката, синдром на Wolff-Parkinson-White, коарктация на аортата, тетралогия на Фалот (Fallot) и др.

Синдромът на Смит-Лемли-Опитц (Smith-Lemli-Opitz) е рядко вродено автозомно рецесивно заболяване, при което се установява нарушение в синтеза на холестерола. Заболяването може да протече с множество различни признаци, някои от които са диспозиция на големите съдове на сърцето, недоразвит пикочен и жлъчен мехур, страбизъм, недоразвити ребра, деформация на палците, бъбречно дублиране, раждане на бебе с намален или повишен мускулен тонус, пискливи крясъци от новороденото, лека до тежка умствена изостаналост, макроцефалия, поведенчески промени, бъбречна кистозна дисплазия, хидронефроза, микроуретра, агенезия на мазолестото тяло, стеснено лице, синдактилия, полидактилия, удължени надолу уши, раждане на бебе с малки размери, недоразвити полови органи, увеличен брой спираловидни завъртания в пръстовите отпечатъци и др.