Големи портвайн петна

Големи портвайн петна: бледочервени до тъмнолилави петна по кожата, най-често в областта на лицето, които обхващат голяма повърхност. Дължат се на дефектна инервация на малките кръвоносни съдове (капилярите). Нервните импулси, които предизвикват стеснение на капилярите са блокирани, поради което те остават трайно разширени. Ако не се лекуват, портвайн петната имат склонност към потъмняване, тъй като постепенно през годините притока на кръв през тях се забавя. В началото, покриващата ги кожа е гладка и равна, но впоследствие може да се образуват удебеления и бучки.

Големи портвайн петна може да са налични още при раждането или да се появят по-късно. Възможните причини включват дългосрочно излагане на ултравиолетова светлина, хормонални промени, редки мозъчни тумори, аномалии на кръвоносните съдове и други. При някои генетични заболявания и синдроми също може да се наблюдават портвайн петна. Такива са болест на Бръшфилд-Уайт (Brushfield-Wyatt), Klippel-Trenaunay синдром и други.

Болест на Бръшфилд-Уайт (Brushfield-Wyatt) е рядък синдром, характеризиращ се главно с умствена недостатъчност, слабост на едната страна на тялото и големи портвайн петна, които покриват около една трета от повърхността на кожата. Това състояние може да бъде вариант на друго заболяване, означавано синдром на Стърдж-Вебер (Sturge-Weber).

Симптомите на болест на Бръшфилд-Уайт включват големи портвайн петна, хемиплегия, умствена изостаналост, високо и тясно небце, асиметрични уши, неспускане на тестисите в скротума, интракраниален калцифициран ангиом, плосък мост на носа, хемианопия и други.