Вродена чернодробна фиброза

Вродена чернодробна фиброза: заболяване по рождение, при което чернодробната тъкан е заменена от фиброзна, което води до допълнителни увреждания.

Вродената чернодробна фиброза би могла да се дължи на генетични дефекти, хромозомни заболявания, наследствена предразположеност, синдром на бъбречна дисплазия, чернодробна фиброза и малформация на малкия мозък (Renal dysplasia hepatic fibrosis dandy walker) и други.

Синдромът на бъбречна дисплазия, чернодробна фиброза и малформация на малкия мозък е рядък и се характеризира главно с нарушения в бъбреците, фиброза на черния дроб и синдром на Денди-Уокър (представляващ вродена малформация на малкия мозък и пространствата около него изпълнени с течност). При това заболяване се установяват още кистозни диспластични бъбреци, епикантус, сплескан нос, широко поставени очи, ниско поставени уши и други.