Високо поставени ключици
Високо поставени ключици представлява състояние, при което се наблюдава анормално високо разположение на двете ключици. Ключиците са двете единствени дълги кости в тялото, които лежат хоризонтално. Чрез връзката си с лопатките и гръдната кост, те участват в изграждането на част от рамото и гръдната клетка.
Високо поставени ключици е анатомична аномалия, която най-често се дължи на: хромозомни дефекти, генетични състояния, вродени скелетни аномалии, фрактури и неправилно зарастване, торакална дистрофия (синдром на Джун, Jeune syndrome), синдром късо ребро-полидактилия, тип Мажевски (Short rib-polydactyly syndrome, Majewski type) и други.
Синдром късо ребро-полидактилия, тип Мажевски представлява рядко срещано нарушение, което представлява форма на синдрома къси крайници-дуарфизъм (short-limb dwarfism), която завършва летално. Смъртта на новороденото се наблюдава скоро след раждане и се дължи на дихателна недостатъчност. Характерни симптоми са: високо поставени ключици, овална форма на тибията, къса тибия, тесен гръден кош, разцепване на устната по средната линия, разцепено небце, къси ребра, къс плосък нос, хоризонтално разположени ребра, ниско поставени малки уши, неосифицирани фаланги, неясни гениталии, полидактилия, брахидактилия, неразвит епиглотис, къси и заоблени метакарпални кости, къси и заоблени метатарзални кости, неразвит ларинкс, преждевременна осификация на проксималните епифизи на хумеруса, фемура и латералните тарзални кости, фокално разширяване на дисталните бъбречни тубули, множествени гломерулни кисти.
Коментари към Високо поставени ключици