Много широк носен корен

Много широк носен корен: представлява състояние, което се характеризира с по-разширена част на носа, която се намира върху двете очници.

Носът е орган на дишането и обонянието. Явява се външно разположената част на дихателната система. Свързва се със слъзния апарат, фаринкса и синусите. Състои се от основа, корен, връх и гръб.

Много широк носен корен може да се дължи на наследствен фактор, ектодермална хипоплазия, неправилно зараснала фрактура, индивидуални особености, расови различия, синдром на Жубер (Joubert syndrome), синдром на Якобсен, кистична фиброза, синдром на Ваарденбург (Waardenburg syndrome), кранио-церебело-кардиачна дисплазия, синдром на Денди Уокър (Dandy-Walker syndrome), ото-палато-дигитален синдром тип1, синдром на Грег (Greig cephalo polysyndactyly syndrome), синдром на Леопард (Leopard syndrome), синдром на Аксенфелд-Ригер (Axenfeld-Rieger syndrome), синдром на Кофин-Сирис (Coffin-Siris syndrome), синдром на Кларк-Брайтсер (Clark-Baraitser syndrome), синдром на Worth, синдром на Смит-Ленли-Опиц (Smith-Lemli-Opitz syndrome) и други.

Синдромът на Worth представлява автозомно-доминантно вродено заболяване, което се причинява от мутация в LRP5 ген, разположен в хромозома 11q13.4. Характеризира се с увеличаване на костната плътност, поява на доброкачествени костни структури на небцето, широка долна челюст, широк носен гръб. Заболяването е описано за първи път през 1966 г.