Акумулиране на холестерол сулфат в кожата

Акумулиране на холестерол сулфат в кожата: представлява патологично състояния, което се характеризира с отлагане и натрупване в кожата на холестерол сулфат.

Холестерол сулфата присъства в различни клетки в човешкият организъм, установен е в атеросклеротичните лезии на аортата. Разпространен е в телесни течности и тъкани (еритроцити, тромбоцити, кожа, коса, надбъбречни жлези, бели дробове, мозък, плазма, LDL). Неговата точна биологична роля все още не е описана.

Акумулиране на холестерол сулфат в кожата може да се дължи на хиперхолестеролемия, Х-свързаната ихтиоза, цироза на черния дроб.

Х-свързаната ихтиоза (X-linked ichthyosis) е заболяване, което се дължи на дефицит на ензима стероид сулфата. Тя е една от четирите форми на ихтиозата - ихтиозис вулгарис, ламеларна ихтиоза, епидермолитична хиперкератоза. Изявата на Х-свързаната ихтиоза започва скоро след раждането, като засяга само мъжкият пол. Характеризира се с много суха, лющеща се на люспи кожа, която е задебелена, стероид сулфатазен дефицит, повишени кръвни нива на холестерол сулфата, акумулиране на холестерол сулфат в кожата. Тази форма на заболяването засяга предимно шията, тялото, седалището, около крайниците. Най-разпространенафота сред формите на ихтиозата е ихтиозис вулгарис, която се среща с честота 1:250. Няма установена расова или етническа предразположеност към това заболяване.