Натрупване на хиалин

Хиалинът е вещество, което макроскопски прилича на хиалинен хрущял. Натрупването на хиалин в кръвоносните съдове и стромата на органите се нарича хиалиноза. Макроскопски огнищата с отложен хиалин са плътни, добре ограничени и млечнобели на цвят. Режат се трудно с нож. Хиалинът е изключително устойчив на ензимни въздействия. Това обяснява неговата стабилност и дълготрайност. Натрупан в белите тела на яйчника се съхранява десетки години. За разлика от фибриноида, хиалинът не предизвиква вторична възпалителна реакция в зоната на отлагането.

Микроскопски в хистологичните срези хиалинът се наблюдава като хомогенна и без клетъчна материя. Електронно микроскопски хиалинът представлява дребно гранулирана материя. В неговия състав могат да се открият понякога разрушени тъканни структури. Доказано е, че хиалинът съдържа в основната си част плазмени протеини. Сред тях доминира фибрин, малки количества мукополизахариди и липиди.

Според етиологията и морфогенезата на натрупване на хиалин в определени структури, се различават следните видове хиалиноза:

• Физиологична хиалиноза - наблюдава се като физиологичен процес в съдовете на слезката. По-слабо се засягат съдовете в кожата, надбъбреците, панкреаса и матката. Със сигурност е установено, че степента на съдовата хиалиноза нараства с напредване на възрастта. Класически пример за физиологична хиалиноза са белите тела на яйчниците.
• Патологична хиалиноза - развива се при различни болестни състояния. Засягат се различни органи. Хиалинът се натрупва главно в съединителната тъкан и в кръвоносните съдове.

Артериоларна хиалиноза се отнася до удебеляване на стените на артериоли от натрупвания, които се появяват като хомогенни розови хиалинови петна при хистология. Това е вид артериосклероза, която се отнася до втвърдяване на артериоларната стена. Тя се свързва със застаряване, хипертония, захарен диабет и може да се наблюдава в отговор на някои лекарства (инхибитори на калциневрин). Често се наблюдава в контекста на патологията на бъбреците. При хипертония се засяга само аферентният артериол, докато при захарния диабет се засягат както аферентният.

Хиалинната артериолосклероза е основна морфологична характеристика на доброкачествена нефросклероза, при която артериоларното стесняване причинява дифузно увреждане на бъбречното кръвоснабдяване със загуба на нефрони. Стесняването на лумена може да намали бъбречния кръвоток и по този начин скоростта на гломерулна филтрация, водеща до повишена секреция на ренин и продължителен цикъл с увеличаване на кръвното налягане и намаляване на бъбречната функция.

В зависимост от патогенетичните фактори и скоростта на плазмената ексудация, в съдовата стена се образува прост липохиалин и сложен хиалин. Прост хиалин се образува след продължителна ексудация през съдовата стена на кръвната плазма и нейните компоненти.

Микроскопски оформените хиалинни маси се разполагат под интактния ендотел, като "изтласкват", но не разрушават гладкомускулните клетки на медията. Постепенно артериалната стена надебелява в резултат на натрупване на големи маси от хиалин. Електронно микроскопски простият хиалин представлява дребно - зърнист материал. Съдържа главно плазмени белтъци и оскъдно количество фибрин и липиди. Хиалинът от този тип се образува в здрави индивиди при физиологични условия и най-често при болести на сърдечносъдовата система - доброкачествена артериална хипертония и атеросклероза.

Липохиалинът представлява вариант на простия хиалин. Хиалинът от този тип се отлага в кръвоносните съдове на много органи, като проява на генерализирана диабетна микроангиопатия. Най-засегнати са бъбречните артериоли. Електронно микроскопски диабетният липохиалин е почти идентичен с простия хиалин. Различават се по това, че съдържанието на липиди в състава му значително надвишава това при простия хиалин. Този факт се обяснява с ексудирането в съдовата стена на силно променени плазмени компоненти, което е характерно за захарния диабет.

Сложен хиалин се образува при бърза плазморагия в съдовата стена, обуславяща развитието на тежки фибриноидни изменения. Части от разрушените компоненти на кръвоносния съд от фибриноидната некроза, се пропиват от уплътняващи плазмени белтъци. В резултат на това се образува хиалин. Следователно основният компонент необходим за строежа на сложния хиалин е фибриноидът. Всичко това обяснява високото съдържание на фибрин в състава на хиалина. Електронно микроскопски всред дребно гранулираните хиалинни маси се откриват разрушените структури на съдовата стена.

Най-често сложен хиалин се образува при имунопатологични процеси и системни заболявания на съединителната тъкан - колагенози.

Хиалинът може да се натрупва едновременно в стромата на всички органи - системно, или само в определени места на даден орган, тоест локално. При системните заболявания на съединителната тъкан, огнищата на фибриноидната некроза се пропиват от плазмени белтъци и гликопротеини. В резултат на това се образува хиалин, който не се отличава имунохистохимично и електронно микроскопски от съдовия сложен хиалин. Промените са генерализирани, но при различните нозологични единици най-силно се засяга определен ефекторен орган. Така например, при ревматизъм хиалинозата се развива в сърдечните клапи и стромата на миокарда, при склеродермия се засяга кожата, при нодозния панартериит се засягат вътре органните артерии от еластично - мускулен тип, при имунокомплексен гломерулонефрит, хиалин се отлага в бъбречните гломерули. Последните се превръщат в хомогенно - розови без клетъчни клъбца, а съответстващите им каналчета атрофират.

Локално натрупване на хиалин може да се наблюдава във вече формирани фиброзирани ръбци, плеврални и перикардни сраствания, капсули на паразити, капсули на различни органи след възпалителни процеси - "глазурна слезка". Развитието на хиалиноза в тези случаи се обяснява с местни нарушения в метаболизма на съединителната тъкан. Хиалинозата е необратим процес. В редки случаи е възможно разграждането на хиалинни маси в някои цикатрикси. Значението на хиалинозата се определя от нейната локализация.

Наследствената системна хиалиноза, спадаща към натрупване на хиалин, се характеризира с хиалинови отлагания в папиларната дерма и други тъкани. Клиничните особености са видими при раждането или през първите шест месеца от живота. Основните клинични особености са болезнени подути стави, сериозен дискомфорт при работа и намаляване на спонтанното движение. Кожните аномалии включват намалена еластичност на кожата, генерализирано удебеляване на кожата с хиперпигментация над изпъкналости, малки перлени папули (предимно на лицето, скалпа и шията), масивна хипертрофия на венците и месести възли в перианалната област. Чувствителността към инфекции и диария са общи открития. Остеопенията често присъства и води до повишена чувствителност към костни фрактури. Когнитивното развитие е нормално. Много деца с тежка форма (по-рано наречена инфантилна системна хиалиноза) умират в ранна детска възраст. Някои с по-лек фенотип (по-рано наречен младежка хиалинова фиброматоза) оцеляват до зряла възраст.

Светлинната микроскопия показва хиалинен материал в дермата. Това откритие може да не е очевидно в ранните стадии на заболяването. Хиалинният материал се явява като аморфно еозинофилно вещество, което е периодично киселинно-Schiff (PAS) положително. Смята се, че съдържа гликопротеини и колаген. Вретенообразните фибробласти, разпръснати в изобилие от хиалинов материал, създават "хондроиден външен вид". Електронната микроскопия показва клетки, пълни с фин фибриларен материал с уголемен ендоплазмен ретикулум и апарат на Голджи. Наблюденията в биопсични проби от лица с видни гастроинтестинални симптоми включват атрофия, оток, лимфангиектазия и хиалиноза.