Автоимунни заболявания на съединителната тъкан
![Автоимунни заболявания на съединителната тъкан - изображение](https://static.framar.bg/thumbs/6/pathology/avtoimunni-zabolqvaniq-saedinitelna-takan.jpg)
При автоимунните заболявания антитела или клетки, произведени от организма, нападат собствените тъкани на тялото. Много автоимунни заболявания засягат съединителната тъкан в различни органи. При автоимунни заболявания възпалението и имунният отговор могат да доведат до увреждане на съединителната тъкан не само в ставите и около тях, но и в други тъкани, включително жизненоважни органи като бъбреците и органите в стомашно-чревния тракт.
При автоимунни заболявания на съединителната тъкан се образуват органоспецифични автоантитела. Те атакуват ядрените антигени на съединителната тъкан, независимо от локализацията й в организма. В тази група автоимунни заболявания се включват:
- ревматоиден артрит
- склеродермия
- дерматомиозит
- системен лупус еритематодес
В статията автоимунни заболявания на съединителната тъкан ще се разгледа по-подробно ревматоиден артрит.
Ревматоидният артрит е дългосрочно автоимунно разстройство, което главно засяга ставите. Обикновено това води до топли, подути и болезнени стави. Най-често се включват китките и ръцете. Болестта може да засегне и други части на тялото.
Докато причината за ревматоидния артрит не е ясна, се смята, че включва комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Патогенезата не е напълно разбрана. Върху генетично податливи индивиди се теоретизира външно задействане (например тютюнопушене, инфекция или травма), което предизвиква автоимунна реакция, водеща до синовиална хипертрофия и хронично възпаление на ставите.
Синовиалната клетъчна хиперплазия и активирането на ендотелиални клетки са ранни събития в патологичния процес, който прогресира до неконтролирано възпаление и последващо разрушаване на хрущялите и костите. Генетичните фактори и аномалиите на имунната система допринасят за разпространението на болестта.
CD4 Т-клетки, мононуклеарни фагоцити, фибробласти, остеокласти и неутрофили играят важни клетъчни роли в патофизиологията на ревматоиден артрит, докато В-клетките продуцират автоантитела (тоест ревматоидни фактори). Анормалното производство на множество цитокини, хемокини и други възпалителни медиатори е доказано при пациенти със заболяването, включително следните:
- тумор некрозис фактор алфа (TNF-a)
- интерлевкин-1
- интерлевкин-6
- интерлевкин-8
- трансформиращ растежен фактор бета (TGF-β)
- фактор на растежа на фибробластите (FGF)
В крайна сметка, възпалението и разпространението на синовията води до разрушаване на различни тъкани, включително хрущял, кости, сухожилия, връзки и кръвоносни съдове. Въпреки, че ставните структури са основните места, участващи в ревматоидния артрит, други тъкани също са засегнати.
При ревматоиден артрит имунната система се активира от неизвестен антиген. Антиген-представящите клетки приемат този антиген към Т-клетките и ги стимулират. След това Т-клетките пролиферират, отделят различни проинфламаторни цитокини и мигрират към синовиалната тъкан, което води до пролиферация и растеж на тъканите и до създаването на "панус" - хипертрофирал синовиум. Той се състои от разнообразие от различни клетки, включително Т- и В-клетки, както и макрофаги. Тези клетки след това отделят различни проинфламаторни медиатори, като тумор некрозис фактор, интерлевкин-1 и други цитокини като интерлевкин-6, което води до увреждане и унищожаване на ставите.
Т-клетките са ключови инициатори на имунния отговор, участващ в патогенезата на ревматоиден артрит. Антиген-представящите клетки захващат антигена или антигените и посредством основните молекули на комплекса за хистосъвместимост предават този антиген на Т-клетките, които след това се активират. Т-клетъчният рецептор се свързва към комплекса комплекс за хистосъвместимост/антиген и активира тези Т клетки. След това Т-клетките мигрират към синовиалната тъкан и произвеждат имунните отговори, наблюдавани в клиничната картина на заболяването.
В допълнение, Т-клетките активират фибробласти и макрофаги, които след това отделят различни проинфламаторни цитокини като TNF-алфа, IL-1 и други медиатори, включително матрични металопротеинази, простагландини и азотен оксид.
В началото на болестта има приток на възпалителни клетки в синовиалната мембрана с последваща ангиогенеза, пролиферация на хронични възпалителни (мононуклеарни) клетки и резидентни синовиални клетки и белязани хистологични промени.
Лимфоплазматичната инфилтрация на синовията с неоваскуларизация, наблюдавана при ревматоиден артрит, е подобна на тази, наблюдавана при други състояния, характеризиращи се с възпалителен синовит. Ранните ревматоидни възли се характеризират с васкулит на малките съдове и по-късно с грануломатозно възпаление.
При биопсия на синовиална тъкан може да се види разнообразие от различни клетки. Първо, могат да се видят Т-клетки, В-клетки или неутрофили и различни други възпалителни медиатори. С течение на времето тези възпалителни клетки отделят различни медиатори като TNF, IL-1 и IL-6, което води до разграждане на основния хрущял и кост.
Субинтималната област на синовиума е силно хипертрофирала. Първичните клетъчни популации в този слой са фибробласти и макрофаги. Хипертрофираният синовиум (наричан още панус) нахлува и ерозира съседния хрущял и кост. Наблюдава се костна деструкция.
Библиография
Color atlas of pathology, Section Immune pathology
http://www.msdmanuals.com/home/bone,-joint,-and-muscle-disorders/autoimmune-disorders-of-connective-tissue/overview-of- autoimmune-disorders-of-connective-tissue
https://emedicine.medscape.com/article/331715-overview
https://www.medscape.org/viewarticle/488955
https://emedicine.medscape.com/article/331715-workup#c12
Коментари към Автоимунни заболявания на съединителната тъкан