Перниони МКБ T69.1

› Въведение

› Какво представляват

› Причини

› Рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Кога да се посети лекар

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Превенция

Въведение

Пернионите представляват болезнени и/или сърбящи подутини по акралните области след излагане на влажни, студени и незамръзващи условия, причиняващи локализирана форма на васкулит. Тези малки, червени кожни участъци се наричат още перниоза и са причинени от необичайна реакция на кожата към ниски температури. Появяват се най-често по пръстите на ръцете и краката, но могат да засегнат и ушите или носа. В повечето случаи пернионите заздравяват без лекарствена терапия с грижи като затопляне и защита на засегнатите участъци.

Какво представляват пернионите?

Пернионите са състояние, което причинява възпалени, подути петна и образуване на мехури обикновено по пръстите на ръцете и краката. Причинява се от излагане на влажен, студен, но не и леден въздух. Симптомите могат да се появят няколко часа след престой на студено. Пернионите често са червени, синкави или лилави. Възможно е да причинят сърбеж и/или болезненост.

Пернионите, известни още като перниоза, обикновено отшумяват след 2 или 3 седмици, особено ако времето се затопли. Възможно е да се появяват симптомите отново всеки студен сезон в продължение на години.

Състоянието обикновено не води до трайно увреждане. По-често засяга жените отколкото мъжете и е по-често срещано сред хората, живеещи в студен климат.

Пернионите могат да бъдат идиопатични (спонтанни и несвързани с друго заболяване), но подобни симптоми могат да бъдат проява и на друго сериозно медицинско състояние, което трябва да бъде изследвано. Свързани медицински състояния включват синдром на Рейно, еритромелалгия, измръзване, както и заболявания на съединителната тъкан като лупус или васкулит. Други рискови фактори включват тютюнопушене, поднормено тегло, малнутриция.

Диагнозата е до голяма степен клинична и се основава на обстойна анамнеза и физикален преглед.

Лечението често се фокусира върху превенцията. Пернионите могат да бъдат предотвратени чрез ограничаване на времето, прекарано на студено, носене на топли дрехи и покриване на откритата кожа. Ако все пак се получат перниони, поддържането на кожата топла и суха може да помогне за облекчаване на симптомите, както и носенето на ръкавици и топли чорапи. При необходимост се използват локални лекарствени средства и съдови протектори.

Пернионите, причинени от излагане на студ и влажност, обикновено заздравяват в рамките на 7-14 дни.

Причини

Перниозата се появява след периодично или продължително излагане на студен или влажен въздух.

Пернионите са необичайна реакция на тялото към студ, последвана от повторно затопляне. Студеният въздух стеснява кръвоносните съдове близо до повърхността на непокритата кожа. Това намалява притока на кислород и води до подуване. Повторното затопляне на студена кожа може да доведе до по-бързо разширяване на малките кръвоносни съдове под кожата, отколкото близките по-големи кръвоносни съдове могат да се справят.

Рискови фактори

Пернионите могат да засегнат всички възрастови групи, но са най-често срещани при млади до на средна възраст хора, с преобладаване на жените. Пернионите в детска възраст са рядко явление. Първичните перниони са необичайни при хората в напреднала възраст и трябва да се търси подлежаща причина.

Рискови фактори, предразполагащи към развитието на перниони, включват:

• Тютюнопушене
• Нисък индекс на телесна маса (поднормено тегло) и лошо хранене
• Носене на тесни дрехи и обувки или такива, които излагат кожата на студ
• Млада възраст и женски пол - това състояние е най-често срещано при жени на възраст между 15 и 30 години
• Живот в студени и влажни райони - рискът от перниоза е по-висок при обитаване на район с висока влажност и ниски, но не и минусови температури.
• Професионален риск за работещи на открито, като рибари и фермери
• Участие в спортове с фигурно пързаляне
• Подлежащи заболявания на костния мозък, например хронична миеломоноцитна левкемия
• Подлежащи заболявания на съединителната тъкан, особено системен лупус еритематозус, дерматомиозит, болест на Бехчет, кожен васкулит на малките съдове и дискоиден лупус еритематозус
• Подлежаща акроцианоза и първичен или вторичен феномен на Рейно
• Фамилна тенденция към развитие на перниони

Пернионите се наблюдават в умерен климат, а не в страни с екстремни студове, където въздухът често е сух, а подходящото облекло и условия на живот минимизират риска. Късната зима и ранната пролет, когато е влажно и температурите са над нулата, са пиковите сезони за перниони.

Симптоми

Пернионите обикновено се появяват по пръстите на ръцете, краката и ушите (акрални места). Въпреки това, могат да се развият и на всякакви области, изложени на хроничен студ, като бедрата/ханша на ездачите на коне („паникулит на ездача“). Пернионите се развиват няколко часа след излагане на влажен студ и продължават повече от 24 часа.

Симптомите на перниони включват:

• малки, сърбящи участъци по кожата, често по крайните части на ръцете и краката
• болка или парене
• локализиран оток
• промени в цвета на кожата - побеляващо червено/лилаво оцветяване
• мехури в засегнатата област
• улцерация (само в тежки случаи)

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0; wikism.org

Промените са локализирани по пръстите на ръцете и краката, гърба на дланите, ушните миди и по-рядко по носа, дорзалната част на стъпалата, подбедриците или седаището. Те се проявяват с еритемо-едемни и леко инфилтративни възловидни обриви с големина около череша и по-големи.

Обикновено околната кожа е еритемовидна и студена. Много често е налице и клинична картина на акроцианоза. Болестните промени на кожата се придружават от парене и болка.

При по-тежки случаи в централната част на обривите се образуват булозни обриви, на мястото на които се развиват ерозивно-язвени промени. Те епителизират бавно. След тяхното преминаване е възможно оформяне на кръгли атрофични цикатрикси.

Заболяването показва подчертана склонност към рецидиви през студените и влажни сезони през годината.

Усложнения

Усложненията на перниоза са подобни на други вазоспастични състояния, които могат да включват тъканна некроза, ако вазоспазмът е продължителен.

Тежките перниони могат да причинят мехури, еризии и язви.

Тревожно потенциално усложнение е развитието на вторична инфекция. При пациенти, които получават мехури или язви, свързани с перниоза, както при всеки болестен процес, при който има входна врата за бактерии поради увреждане на кожата, лесно може да възникне вторична инфекция, което прави по-необходимо лечението на тези пациенти и насърчаването на бързото заздравяване на мехурите или язвите.

Симптомите на перниоза, които са дълготрайни и се развиват след многократно излагане на студени и влажни условия, могат да причинят белези и изтъняване на кожата.

Кога да се посети лекар?

Необходимо е да се потърси медицинска помощ за перниоза при:

• симптоми, които са дълготрайни или изчезват, а след това се появяват
• подозрение за инфекция
• симптоми, които не се подобряват след две седмици домашни грижи
• симптоми, които продължават и в топлия сезон
• съмнение за температури под нулата, тъй като е възможно да има измръзване

Диагноза

Пернионите обикновено се диагностицират клинично. Понякога са необходими изследвания, за да се изключат диференциални диагнози или да се търсят причини за вторични перниони.

Кожна биопсия на първични идиопатични перниони показва повърхностен и дълбок лимфоцитен васкулит, лимфоцити около екринните потни жлези, субепидермален оток.

Mayo Clinic е разработила диагностични критерии за перниони:

• Основен критерий (задължителен) - локализирано зачервяване и подуване на акралните места, продължаващо поне 24 часа.
• Незначителни критерии (поне едно от следните):
  • Начало и/или влошаване през по-хладните месеци
  • Хистопатология, съответстваща на измръзвания
  • Подобрение със затопляне и подсушаване

Пернионите се класифицират като идиопатични (първични), ако няма свързана причина, и вторични, ако може да се установи причина.

Дермоскопията не е много информативна, но изследването на капилярите на нокътната гънка (капиляроскопия) може да бъде полезно, ако се подозира подлежащо заболяване на съединителната тъкан.

Изследванията за вторични причини за перниоза могат да включват:

• Пълна кръвна картина
• ANA, ревматоиден фактор, антифосфолипидни антитела
• Нива на комплемента
• Електрофореза на белтъци (протеинограма)
• Студови аглутинини и при деца криоглобулини

Диференциална диагноза

Основното заболяване, което заслужава внимание при диагностицирането на перниоз, е chilblain lupus erythematosus (CHLE). CHLE е рядко дерматологично състояние, често грешено с други форми на перниоза или васкулитни процеси.

Други състояния, особено вазоспастични, които клиницистът трябва да вземе предвид при диференциалната диагностика, включват:

• Феномен на Рейно
• Акроцианоза
• Криоглобулинемия
• Студов паникулит
• Измръзване
• Васкулит

Лечение

Пернионите могат да се лекуват у дома с грижи за себе си, включително поддържане на ръцете и краката топли и сухи. Ако симптомите на измръзване не отшумят със самостоятелни грижи, лекар ще препише терапия.

Грижи у дома

Симптомите на измръзване обикновено изчезват 2 или 3 седмици след излагане на студ. Следните препоръки могат да бъдат полезни за облекчаване на симптомите:

• Затопляне на кожата бавно и внимателно, без масажиране, търкане или прилагане на директна топлина
• Избягване на излагане на студ, когато е възможно
• Поддържане на засегнатата кожа суха и топла, но далеч от източници на топлина
• Хидратиране на засегнатата кожа с лосион
• Нанасяне на продукт за облекчаване на сърбежа
• Поддържане на всички мехури и рани чисти и покрити
• Избягване на разчесване на засегнатата кожа
• Избягване на тютюнопушенето, тъй като пушенето може да стесни кръвоносните съдове и да забави заздравяването на раните

Лекарства

Терапията при перниони може да включва:

Локално лечение

• Локален нитроглицерин 0,2%
• Локално бетаметазон валерат 0,1% два пъти дневно - може да облекчи сърбежа

Системно лечение

• Нифедипин 20-60 mg три пъти дневно - ускорява времето за заздравяване и намалява риска от рецидив, като помага за разширяване на кръвоносните съдове
• Пентоксифилин - помага за подобряване на кръвообращението

Прогноза

Прогнозата за перниоза е като цяло отлична, тъй като лезиите рядко са тежки.

Пернионите обикновено отшумяват спонтанно в рамките на 1-3 седмици. Въпреки това, пернионите могат да станат хронични. Рецидиви могат да се появят при последващи експозиции или ежегодно.

При пациенти, които развиват перниоза във връзка с хронични системни заболявания като CHLE, осигуряването на адекватен контрол на системното заболяване, заедно със симптоматично лечение на пернионите, може да помогне за бързото отшумяване на лезиите.

Превенция

Препоръките за предотвратяване на перниони включват:

• Избягване или ограничаване излагането си на студ
• Затопляне на кожата постепенно след експозиция на студ
• Носене на топли и сухи дрехи, ръкавици, шал и шапка, както и топли, водоустойчиви обувки през студеното време
• Покриване на цялата открита кожа възможно най-добре при излизане навън в студено време
• Поддържане на ръцете, краката и лицето сухи и топли
• Интензивни упражнения за поддържане на топлина и подобряване на кръвообращението
• Поддържане на дома и работното място комфортно топли
• Спиране на тютюнопушенето и употребата на други вазоконстриктори

Заглавно изображение: Sapp, Public domain, via Wikimedia Commons