Агнозия МКБ R48.1

› Въведение

› Какво представлява агнозията?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Агнозията представлява рядко неврологично нарушение, при което човек не може да разпознава познати предмети, лица, звуци или други стимули, въпреки че съответното сетиво е относително запазено. Тя възниква при увреждане на мозъчните области, които обработват и интерпретират сетивната информация. Най-честите причини са мозъчен инсулт, черепно-мозъчна травма, тумор и невродегенеративно заболяване. Диагнозата включва неврологична и невропсихологична оценка и образни изследвания. Лечението е насочено към основната причина, рехабилитацията и усвояването на компенсаторни стратегии.

Какво представлява агнозията?

Агнозията е рядко неврологично нарушение на разпознаването, при което човек не може правилно да идентифицира познати предмети, лица, звуци или други стимули чрез едно или повече сетива, въпреки че съответното сетиво е достатъчно запазено. Нарушението не се обяснява с намалено зрение или слух, загуба на чувствителност, непознаване на обекта, тежко нарушение на паметта, вниманието, съзнанието или интелектуалните способности.

При агнозията сетивната информация достига до мозъка, но не се обработва правилно или не се свързва със съхранените знания за възприемания обект.

Агнозията възниква при увреждане на асоциативните области на мозъчната кора и връзките между тях. В зависимост от вида на нарушението могат да бъдат засегнати тилният, теменният или слепоочният дял на мозъка. Често се засягат задните части на мозъчните полукълба, които участват в интегрирането и интерпретирането на зрителната, слуховата и соматосензорната информация.

Според засегнатото сетиво се различават:

• зрителна агнозия: невъзможност за разпознаване на предмети чрез зрението при относително запазена зрителна функция
• просопагнозия: нарушено разпознаване на познати лица, понякога включително собственото лице
• слухова агнозия: невъзможност за разпознаване или определяне на значението на познати звуци при запазен слух
• чиста словесна глухота: затруднено разбиране на изговорените думи при възможност за чуване на гласа и други звуци
• тактилна агнозия, или астереогнозия: невъзможност за разпознаване на предмет чрез опипване при запазена основна чувствителност
• агнозия за цветове: невъзможност за правилно разпознаване или свързване на цветовете с познати обекти
• топографска агнозия: затруднено разпознаване на познати места, сгради и ориентири
• автотопагнозия: нарушено разпознаване или локализиране на части от собственото тяло
• анозогнозия: липса на осъзнаване на собственото заболяване или неврологичен дефицит

Агнозията трябва да се различава от аномията, при която човек разпознава предмета и знае неговото предназначение, но не може да си припомни или произнесе названието му. Тя се различава и от афазията, зрителните и слуховите увреждания, делириума, деменцията и общото нарушение на паметта. Агнозията може да се проявява самостоятелно, но по-често е част от по-широк неврологичен синдром и се съчетава с афазия, апраксия, нарушения на паметта или пространствената ориентация.

Причини и рискови фактори

Агнозията се причинява от увреждане или нарушена функция на мозъчните области, които обработват и придават значение на информацията, получена чрез сетивата. Конкретната форма зависи от локализацията и обхвата на мозъчното увреждане.

Състоянието може да възникне внезапно, например след мозъчен инсулт или черепно-мозъчна травма, или да се развива постепенно при мозъчен тумор или невродегенеративно заболяване.

Най-честите причини за придобита агнозия включват:

• мозъчен инсулт: исхемичен или хеморагичен, засягащ тилните, теменните или слепоочните области и връзките между тях
• невродегенеративни заболявания: болест на Алцхаймер, деменция с телца на Леви, фронтотемпорална дегенерация, кортикобазален синдром и други
• задна корова атрофия: прогресиращ невродегенеративен синдром, при който рано се засягат зрително-пространствените и зрително-перцептивните функции
• мозъчни тумори: първични или метастатични тумори в различни структури на мозъка
• инфекции и възпалителни заболявания на мозъка: енцефалит, мозъчен абсцес и други
• мозъчна хипоксия: след сърдечен арест, тежка дихателна недостатъчност или удавяне
• други причини: черепно-мзоъчна травма, отравяне с въглероден оксид и други токсични мозъчни увреждания, множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания, съдови малформации, мозъчни кръвоизливи, неврохирургични интервенции и други заболявания на централната нервна система

Различните форми обикновено се свързват с увреждане на различни мозъчни мрежи. Така например зрителната агнозия се асоциира с тилно-слепоочните области, просопагнозията се асоциира най-често с долните тилно-слепоочни области, особено вдясно или двустранно, слуховата агнозия се асоциира със слепоочните дялове и слуховите асоциативни области.

Не съществуват специфични рискови фактори само за агнозията. Рискът се определя главно от вероятността за развитие на заболяване или увреждане на мозъка, което може да засегне процесите на разпознаване.

Рисковите фактори могат да включват напреднала възраст, артериална хипертония, захарен диабет, дислипидемия и атеросклероза, предсърдно мъждене и други сърдечносъдови заболявания, тютюнопушене, затлъстяване и недостатъчна физическа активност, прекомерна употреба на алкохол, предходен мозъчен инсулт или преходна исхемична атака, предходна черепно-мозъчна травма или повишен риск от травми, наличие на невродегенеративно заболяване.

Симптоми

Симптомите на агнозията зависят от засегнатото сетиво, локализацията на мозъчното увреждане и основното заболяване. Водещата проява е невъзможността за разпознаване на познат стимул чрез определен сетивен канал, въпреки че съответното сетиво е относително запазено.

Обикновено нарушението е специфично. Пациентът може да не разпознае даден предмет чрез зрението, но да го идентифицира чрез допир, звук или описание на предназначението му. Някои хора осъзнават проблема и използват други сетива за компенсация, докато при други липсва представа за съществуващия дефицит.

Основнитеп рояви могат да включват:

• зрителна агнозия: при зрителната агнозия човек вижда предмета и може да опише някои негови характеристики, но не разпознава какво представлява. Възможните прояви включват невъзможност за разпознаване на познати предмети чрез зрението, затруднено разграничаване или съпоставяне на форми и изображения, невъзможност за свързване на видяното с неговото значение, неправилно разпознаване на предмети с подобна форма, затруднено разпознаване на предмети, представени от необичаен ъгъл, невъзможност за разпознаване на повече от един обект или на цялостна сцена, проблеми при разпознаване и назоваване на цветове, затруднено разпознаване на букви или написани думи при запазена способност за писане
• просопагнозия: просопагнозията се проявява с нарушено разпознаване на лица. Пациентът може да не разпознава близки, приятели и колеги по лицето, не разпознава известни личности на снимка, среща затруднения при проследяване на героите във филм, обърква непознати хора с познати, не разпознава собственото си отражение или снимка, разчита на гласа, прическата, дрехите, походката или обстановката, за да идентифицира човека
• слухова агнозия: при слуховата агнозия слухът е достатъчно запазен, но мозъкът не разпознава правилно значението на чутото. Възможни са невъзможност за разпознаване на познати звуци от околната среда, неразпознаване на телефонен звън, сирена, кучешки лай или шум от автомобил, затруднено разпознаване на познат човек по гласа, невъзможност за различаване или разпознаване на музикални мелодии, затруднено разбиране на изговорени думи при запазена способност за чуване на гласа, усещане, че речта звучи като неразбираем чужд език
• тактилна агнозия: при тактилна агнозия, наричана още астереогнозия, пациентът не може да разпознае предмет само чрез опипване със затворени очи, въпреки че основната чувствителност е относително запазена. Той може да описва отделни особености като размер, форма, твърдост и текстура, но не успява да определи какъв е предметът. След като го види, обикновено го разпознава
• нарушения на телесното разпознаване: когато са засегнати мозъчните мрежи, свързани с представата за собственото тяло, могат да се наблюдават невъзможност за посочване или разпознаване на определена част от тялото, объркване на лявата и дясната страна, неразпознаване на собствените пръсти, усещане, че крайникът не принадлежи на собственото тяло, отричане или неосъзнаване на парализа, зрителен дефицит или друго заболяване, опити за движение или ставане въпреки наличието на тежка слабост

Агнозията често се съчетава с други неврологични прояви, причинени от основното мозъчно увреждане, като афазия, апраксия, нарушения на паметта, пространствената ориентация и вниманието, мускулна слабост или промени в поведението.

Усложнения

Агнозията обикновено не причинява непосредствено животозастрашаващи усложнения, но може значително да наруши безопасността, самостоятелността и качеството на живот. Последствията зависят от вида и тежестта на нарушението, основното заболяване и наличието на други неврологични дефицити.

Възможните усложнения включват загуба на самостоятелност и необходимост от чужда помощ, неспособност за продължаване на обичайната професионална дейност, неправилно използване на предмети, инструменти и домакински уреди, затруднено разпознаване на лекарства, храни и опасни вещества, грешки при самостоятелния прием на медикаменти, повишен риск от порязвания, изгаряния, падания и други инциденти, невъзможност за разпознаване на предупредителни сигнали, сирени и други опасни звуци, затруднено придвижване и изгубване дори в позната среда, риск при шофиране, пресичане на улица или работа с машини.

При просопагнозията пациентът може да не разпознава близките си, което понякога погрешно се възприема като загуба на памет, безразличие или емоционално отдалечаване.

При постепенно прогресиращо невродегенеративно заболяване нарушенията на разпознаването могат да се задълбочават и да се съчетават с деменция, поведенчески промени и нарастваща зависимост от чужди грижи. При остро мозъчно увреждане степента на възстановяване е различна, като при част от пациентите остават трайни ограничения.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при агнозията се поставя въз основа на анамнезата, неврологичния преглед и специализираното изследване на способността за разпознаване. Необходимо е да се докаже, че нарушението не се дължи на първичен зрителен, слухов или сетивен дефицит, нарушение на вниманието, паметта, съзнанието, езиковите способности или общ интелектуален спад:

• разпит: първоначално се събират данни относно времето и начина на поява на симптомите, внезапното или постепенното им развитие, прекаран мозъчен инсулт или преходна исхемична атака, предходна черепно-мозъчна травма, наличие на невродегенеративно или онкологично заболяване, инфекции, токсични въздействия или периоди на мозъчна хипоксия, затрудненията в ежедневието и конкретните ситуации, в които пациентът не разпознава познати стимули, наличието на нарушения на речта, паметта, зрението, слуха, ориентацията и поведението. Полезна е информацията от близките, тъй като пациентът невинаги осъзнава или правилно описва своя дефицит
• преглед: при неврологичния преглед се оценяват зрителната острота и зрителните полета, слухът, повърхностната и дълбоката чувствителност, мускулната сила, тонусът и рефлексите, координацията и походката, речта и разбирането на езика, вниманието, паметта и ориентацията, зрително-пространствените и изпълнителните функции, способността за извършване на усвоени движения. Невропсихологичното изследване помага да се определи конкретният вид агнозия и да се разграничи от афазия, деменция, апраксия, нарушение на паметта или първичен сетивен дефицит
• изследване на зрителното разпознаване: на пациента могат да бъдат показани реални предмети, изображения, лица, цветове, букви и различни визуални сцени. Оценяват се способностите му да разпознава и назовава познати предмети, описва предназначението им, съпоставя еднакви изображения, различава форми и контури, копира рисунки и геометрични фигури, разпознава предмети, представени от различен ъгъл, идентифицира познати лица, разпознава цветове и да ги свързва с характерни предмети, разпознава букви и написани думи, възприема едновременно няколко обекта или цялостна сцена
• изследване на слуховото и тактилното разпознаване: при съмнение за слухова агнозия се проверява способността за идентифициране на звуци от околната среда, човешки гласове, музикални мелодии, отделни речеви звукове и изговорени думи
• други специализирани оценки: в зависимост от проявите могат да се проведат офталмологичен преглед и изследване на зрителните полета, аудиометрия и консултация с оториноларинголог, логопедична оценка за разграничаване от афазия и нарушения на назоваването, оценка на ориентацията в пространството, тестове за разпознаване на собственото тяло и отделните му части, изследване на осъзнаването на съществуващия неврологичен дефицит, функционална оценка на самообслужването и безопасността
• образни и лабораторни изследвания: образните изследвания не доказват сами по себе си агнозията, но са важни за установяване на причината. Компютърна томография на мозъка се назначава при внезапна поява на симптомите, съмнение за инсулт, кръвоизлив или травма. Магнитнорезонансната томография позволява по-точно локализиране на увреждането в тилните, теменните или слепоочните области. Лабораторните изследвания се определят от предполагаемата причина. Те могат да включват пълна кръвна картина, кръвна захар, електролити, чернодробни, бъбречни и тиреоидни показатели, витаминни нива и маркери за инфекциозен, възпалителен или автоимунен процес

При определени показания се извършват електроенцефалография, лумбална пункция, токсикологичен анализ, генетични или други специализирани изследвания.

Лечение

Лечението е насочено към основната причина, рехабилитацията и усвояването на компенсаторни стратегии.

Подходът се определя индивидуално според вида на агнозията, тежестта на нарушенията и съпътстващите неврологични дефицити:

• лечение на основното заболяване: в зависимост от причината могат да се предприемат спешно лечение и последваща профилактика при мозъчен инсулт, медикаментозно или хирургично лечение на мозъчен кръвоизлив, неврохирургично, лъчево или лекарствено лечение при мозъчен тумор, антимикробна терапия при инфекция на централната нервна система, противовъзпалително или имуномодулиращо лечение при определени възпалителни и демиелинизиращи заболявания. Контролът на артериалната хипертония, диабета, дислипидемията, предсърдното мъждене, тютюнопушенето и останалите съдови рискови фактори е важен за предотвратяване на нов мозъчен инсулт и допълнително увреждане
• рехабилитация: рехабилитацията обикновено се провежда от мултидисциплинарен екип, като основната цел е пациентът да използва запазените способности и сетива, за да компенсира нарушеното разпознаване. Прилагат се системно упражняване на разпознаването на познати стимули, свързване на предмета с неговото предназначение и характерни особености, използване на допир, звук, мирис или словесно описание като допълнителни ориентири, многократно упражняване на конкретни ежедневни ситуации, обучение в последователни стратегии за проверка и разпознаване, използване на постоянен ред и добре организирана среда, обучение на близките за подходящо подпомагане на пациента
• компенсаторни стратегии: при зрителна агнозия могат да се използват тактилно изследване на предметите, ясни надписи, символи или цветни обозначения, подреждане на вещите на постоянни места, приложения или устройства за разпознаване на предмети и текст, звукови сигнали и гласови инструкции. При просопагнозия пациентът се обучава да разпознава хората по гласа, прическата, походката, дрехите и характерните аксесоари, обичайното място и контекста на срещата. При слухова агнозия може да се разчита повече на писмени указания, визуални предупредителни сигнали, четене по устните, жестове и други невербални средства, субтитри и текстови съобщения

Възстановяването е различно при отделните пациенти. След инсулт, травма или инфекция част от функциите могат да се подобрят вследствие на възстановяването и невропластичността. При прогресиращи невродегенеративни заболявания терапията е насочена главно към поддържане на самостоятелността и безопасността възможно най-дълго.

Прогноза

Прогнозата зависи от причината, локализацията и обхвата на мозъчното увреждане, възрастта и съпътстващите нарушения. След инсулт, травма или инфекция е възможно частично или значително възстановяване, особено при ранна рехабилитация. При прогресиращи невродегенеративни заболявания агнозията обикновено се задълбочава. Компенсаторните стратегии могат да подобрят самостоятелността, безопасността и качеството на живот.

Изображения: freepik.com