Агенезия и аплазия на шийката на матката МКБ Q51.5

Вродената агенезия и аплазия на шийката на матката е рядка аномалия, при която маточната шийка изцяло не се развива или се развива неправилно по време на ембриогенезата. Тук се включва и вродената липса на шийката на матката.

Жените, страдащи от агенезия и аплазия на шийката на матката са с нормални хормони. Те навлизат в пубертета и формират вторични полови белези. Хромозомната констелация при тези пациенти е нормална - 46,ХХ. Яйчниците са здрави и обикновено има овулация. Влагалището може да бъде скъсено и половите актове да бъдат болезнени и затруднени.

Оплакванията на пациентите обикновено започват в пубертета с първична аменорея (ненастъпване на менструация) и абдоминална (коремна) болка, която е с цикличен характер и се повтаря ежемесечно.

Консервативните хирургически техники за повлияване на пациентите с агенезия и аплазия на шийката на матката включват утеровагинални анастомози, канализация на маточната шийка и нейната реконструкция. При неуспех на тези операции, лечение на избор е тоталната хистеректомия. Успехът на реконструктивните операции зависи от наличното количество цервикална тъкан.

Вродената липса на маточна шийка представлява сложен хирургически проблем и трябва да се лекува след дълбоко обсъждане.