Ариненцефалия МКБ Q04.1

Ариненцефалията представлява мозъчна аномалия, при която не се развиват две мозъчни хемисфери. Нормално мозъкът се формира и лицето започва да се развива в 5-та - 6-та гестационна седмица.

Състоянието може да бъде леко или сериозно. В повечето случаи на ариненцефалия малформациите са толкова сериозни, че плода умира преди раждането.

Когато ембрионалния мозък не се раздели, за да формира билатерални мозъчни хемисфери се формират дефекти в развитието на лицето и мозъчните структура и функции.

В по-леките случаи бебетата се раждат с нормални или близки до нормалните мозъчно развитие и лицеви деформации, които засягат носа, очите и горната устна.

Симптомите на ариненцефалията варират от леки, през средно изразени до много тежки. Формите на ариненцефалия се класифицират по следния начин:

• Алобарна ариненцефалия - най-сериозната форма с тежки лицеви деформации
• Семилобарна - хемисферите са се разделили до определено положение, средно тежка форма на заболяването
• Лобарна ариненцефалия - най-леката форма, в някои случаи мозъкът на пациента може да бъде близък до нормалния

Точната причина за възникване на малформацията не е изяснена. Подозира се ролята на определени токсини за възникване на ариненцефалия.

Прогнозата зависи от степента на сливане и засегнатите мозъчни структури, както и от други здравни усложнения.