Неонатална жълтеница от други уточнени причини МКБ P59.8

Рубриката неонатална жълтеница от други уточнени причини включва състояния, които се дължат метаболитни нарушения в обмяната на билирубина. Метаболитните жълтеници в неонаталния период могат да се дължат на:

• нарушения в транспорта на билирубина;
• нарушения в улавянето на билирубина от черния дроб - Синдром на  Lucey – Driscol;
• нарушения в излъчването на билирубина от хепатоцита - Синдром  на Rotor.

Синдромът на  Lucey – Driscol представлява тежка жълтеница, при която често усложнение е енцефалопатия на новороденото. Предполага се наличието на субстанция, която потиска активността на глюкуронилтрансферазата.

Клиничната картина включва жълтеница, която се явява в първите 4 дни след раждането със значителна интензивност. Наблюдава се също неврологична симптоматика вследствие засягането на мозъка. Често усложнение при този синдром е ядрената жълтеница, която се проявява с ригидност, нарушение в съзнанието, нарушено дишане, гърчове и други.

Синдромът на Rotor представлява дефект на каникуларната екскреция на билирубина. Най-важният морфологичен белег е липсата на кафеникавочерен пигмент в хепатоцитите.

Клиничната картина включва жълтеница, която е умерена, протича на тласъци и се вижда по склерите и кожата. Когато се появи в периода на новороденото често се приема за пролонгирана физиологична жълтеница. Допълнителни симптоми могат да бъдат:

• отпуснатост;
• намален апетит;
• гадене;
• повръщане.

Обективното изследване открива изолирана жълтеница и много рядко оскъдна хепатоспленомегалия. Хипербилирубинемията е смесена. По време на пристъпа в урината се открива билирубин и уробилиноген. Терапия не е необходима.

Лечението на неонатална жълтеница от други уточнени причини включва:

• фототерапия, чрез която става разграждането на билирубина (това се дължи на фотоокислението и фотоизомеризацията);
• прилагане на фенобарбитал, който влияе на ензимната индукция и на конюгацията на индиректния билирубин;
• преливане на човешки серумен албумин (по 1 g/kg венозно).

При фототерапията е възможно да се получи усложнение, така наречения синдром на  „бронзовото бебе”. Това е временно или по-дълготрайно бронзово оцветяване на кожата на бебето. Децата са бледи, отпуснати, може да има диспнея и цианоза. Изледванията показват повишена активност на трансаминазите. При това усложнение се спира фототерапията и се прилага рехидратация.