Други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.6
Към рубриката други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан се отнася лимфоцитен инфилтрат на Джеснер.
Лимфоцитен инфилтрат на Джеснер е доброкачествено, но все още хронично, инфектиращо Т-клетъчно заболяване, описано за първи път през 1953 година от Джеснер и Каноф. Състоянието остава слабо разбрано и наистина е налице самото съществуване на подобно заболяване. Един аргумент е, че пациентите с това състояние просто показват първите прояви на друго разстройство. Някои автори считат, че това е вариант на лупус еритематодес, а някои смятат, че това е CD8 + поликлонален реактивен псевдолимфом.
Обикновено лимфоцитен инфилтрат на Jessner се появява с повтарящи се, асимптоматични, еритематозни и пръстеновидни папули и плаки с предимство на места, изложени на слънце. Лезиите могат да съществуват до края на живота, а някои могат да изчезнат спонтанно без последствия. Дали лимфоцитен инфилтрат на Джеснер представлява отделна болестна единица и доколко тя е свързана с други доброкачествени кожни лимфоцитни инфилтрати не е напълно ясна. Някои автори предполагат, че може да бъде дермален вариант на лупус еритематодес, полиморфна светлинна реакция, кожна лимфоидна хиперплазия или ретикуларна еритематозна муциноза. Доказателства свързват някои случаи на заболяването с Borrelia burgdorferi.
Литературата предполага, че лимфоцитен инфилтрат на Джеснер има много прилики с лупус еритематодес тумидус клинично, хистологично и фотобиологично. Данните, представени от Tomasini, показват, че плазмацитоидните дендритни клетки при туморен лупус еритематодес и лимфоцитен инфилтрат на Джеснер представляват различни структури в сравнение с други форми на дерматит.
Друго ретроспективно проучване в продължение на 10 години с 4-годишно проследяване показва висока честота на типичните клинични признаци на лупус еритематозус, което предполага, че лимфоцитен инфилтрат на Джеснер може да бъде кожен маркер на подгрупа пациенти с лупус еритематодес с отлична прогноза.
Лимфоцитен инфилтрат на Джеснер може да се разглежда като широкоспектърно фоточувствително разстройство, което може да демонстрира забавена провокативна фото тестова реакция. Следователно отношението към излагане на слънце невинаги се отбелязва от пациента.
Честотата и разпространението в международен план не е известна. Смята се за необичайно. Лимфоцитен инфилтрат на Джеснер не е свързан с повишена смъртност. Лезиите обикновено са асимптоматични, въпреки че някои пациенти съобщават за парене или сърбеж. Съобщава се, че засяга периорбиталната кожа, което води до тежка цикатриална ектропия. Наблюдението и проследяването могат да бъдат разумни, особено при пациенти в старческа възраст, ако лезиите се забелязват в близост до орбиталните зони, тъй като състоянието може да бъде погрешно свързано с възрастта ектропион. Отчетеното съотношение между половете варира в зависимост от източника. Някои съобщават съотношение мъже/жени по-високо от 10:1, докато други отбелязват леко женско превъзходство. Лимфоцитната инфилтрация на кожата засяга предимно възрастни под 50 години. Съобщено е при деца.
Лимфоцитният инфилтрат на Джеснер често се характеризира с асимптоматични, несвързани, еритематозни папули или плаки, главно на лицето и шията, горната част на гърба или торса с продължителност няколко месеца. Лезиите могат да бъдат единични или многобройни. Няма известни системни прояви. Началото или обострянето на лезиите след излагане на слънце може или не може да бъде отбелязано. Лезиите също са наблюдавани, че се появяват отново на първоначалното място или на места, които преди това не са били засегнати. Някои пациенти съобщават за парене или пруритус и рядко се забелязва фамилна поява. Курсът на лимфоцитна инфилтрация на кожата е променлив и непредсказуем, най-често с продължителност от месеци до години. Могат да се наблюдават периоди на ремисия и обостряне, както и спонтанно разрешаване.
Анамнезата за активни лезии, включващи покрита кожа или поява през зимните месеци, може да бъде полезен признак, благоприятстващ диагнозата лимфоцитна инфилтрация на кожата при полиморфното изригване на светлина.
Съответните физически находки са ограничени до кожата. Лимфоцитната инфилтрация на кожата обикновено започва като неесенциални еритематозни папули, които се разширяват периферно и образуват добре обозначени, леко инфилтрирани еритематозни плаки. Може да възникне централно изчистване. Повърхността на лезиите изглежда нормална и по-специално не показва фоликуларно запушване или атрофия. Размерът на папулите или плаките варира от 2 милиметра до 2 сантиметра в диаметър и те могат да бъдат разположени в полумесеци или пръстени. Може да има едно, няколко или многобройни лезии. След като са продължили няколко месеца или няколко години, лезиите обикновено изчезват без последствия, но те могат да се появят на едно и също място или на друго място.
Разпределението на лезиите е както следва:
- маларната област на лицето и горната част на гърба
- други части на тялото също могат да бъдат засегнати, включително челото, шията, мастоидната област, горните и долните крайници, гръдния кош и корема
Диагнозата на лимфоцитна инфилтрация на Джеснер, спадаща към други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан, се прави на клинични основания и кожна биопсия. Някои данни предполагат, че трябва да се потърси и потвърди история на фоточувствителност при пациенти с лимфоцитна инфилтрация на Джеснер, като се използва провокативно фототестиране. Кожната биопсия е основното диагностично проучване. Препоръчва се биопсия от сравнително нова лезия и трябва да се изпрати за рутинно оцветяване на хематоксилин и еозин.
При хистологичната находка епидермисът обикновено е нормален, без данни за атрофия, фоликуларно запушване, промяна в основната вакуоларна област или удебеляване на зоната на основната мембрана. В дермата се наблюдава умерено плътен повърхностен и дълбок периваскуларен лимфоцитен инфилтрат при увеличаване на сканирането. Лимфоцитният инфилтрат може също да бъде перифоликулярен или може да се простира. По-голямото увеличение показва превес на малките зрели лимфоцити. Големи лимфоидни клетки, плазмени клетки или плазмацитоидни моноцити могат понякога да присъстват. Плазмоцитоидните дендритни клетки също се наблюдават като периваскуларни клъстери. Еозинофилите и неутрофилите липсват и тяхното присъствие би могло да причини подозрение за инфекциозна етиология или за реакция на артропод, а не за лимфоцитна инфилтрация на кожата. Не се наблюдава обилен дермален муцин, което помага да се разграничи лимфоцитната инфилтрация на кожата от туморен лупус еритематодес и ретикуларна еритематозна муциноза.
Основните диференциални диагнози са туморен лупус еритематодес, лимфоцитома кутис и полиморфна светлинна ерупция.
Прогнозата е добра, защото лимфоцитната инфилтрация на Джеснер може да се установи спонтанно. Тя може да не изисква лечение, но някои пациенти се възползват от козметична маскировка, фотозащита, изрязване на малки лезии, локални стероиди, интралезионални стероиди, перорален хидроксихлорохин, системни стероиди, криотерапия, метотрексат, талидомид и перорален ауранофин.
През 2009 година Borges da Costa лекува един пациент с импулсен лазер, използващ 10-милиметрово петно, флуенност от 7 J/cm2 и единичен пулс. Пълното изчистване на всички лезии се наблюдава след само едно лечение, без никакви нежелани ефекти.
Park съобщава за случай на пациент с лимфоцитна инфилтрация на кожата, рефрактерно на обичайното лечение, който е лекуван с фотодинамична терапия. Лезиите показват забележимо подобрение след 2 сесии на метил 5-аминолевулиновата киселина. Друг вариант за рефрактерно заболяване е перорален метотрексат при 15 милиграма/седмично за 4 месеца.
Симптоми и признаци при Други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.6
Библиография
http://www.dermnetnz.org/topics/jessner-lymphocytic-infiltrate/
http://emedicine.medscape.com/article/1098654-overview
http://www.aocd.org/page/JessnerLymphocytic
https://rarediseases.org/rare-diseases/lymphocytic-infiltrate-of-jessner/
Коментари към Други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.6