Други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.6

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Клинични характеристики

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

Какво представлява?

Към рубриката други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан се отнася кожен лимфоцитен инфилтрат на Джеснер.

Лимфоцитен инфилтрат на Джеснер е рядко доброкачествено състояние, характеризиращо се с папулозни или подобни на плака ерупции, които обикновено включват изложени на слънце области като лице, шия и торс. Описано е за първи път през 1953 година от Джеснер и Каноф. Някои автори считат, че това е вариант на лупус еритематодес, а някои смятат, че това е CD8 + поликлонален реактивен псевдолимфом. 

Епидемиология

Честотата и разпространението в международен план не е известна. Смята се за необичайно. Лимфоцитен инфилтрат на Джеснер не е свързан с повишена смъртност. Лезиите обикновено са асимптоматични, въпреки че някои пациенти съобщават за парене или сърбеж. Съобщава се, че засяга периорбиталната кожа, което води до тежка цикатриална ектропия. Наблюдението и проследяването могат да бъдат разумни, особено при пациенти в старческа възраст, ако лезиите се забелязват в близост до орбиталните зони, тъй като състоянието може да бъде погрешно свързано с възрастта ектропион. Отчетеното съотношение между половете варира в зависимост от източника. Някои съобщават съотношение мъже/жени по-високо от 10:1, докато други отбелязват леко женско превъзходство. Лимфоцитната инфилтрация на кожата засяга предимно възрастни под 50 години. Съобщено е при деца.

Етиология

Етиологията на лимфоцитен инфилтрат на Джеснер остава неизвестна. Съществуват обаче множество предложени етиологии. Възможно е да има генетичен/наследствен компонент поради множество докладвани фамилни случаи на заболяването. Друга възможна етиология е автоимунната. Известно е, че плазмоцитоидните дендритни клетки, присъстващи в лимфоцитен инфилтрат на Джеснер, играят роля при автоимунни заболявания като системен лупус еритематодес. Една хипотеза е, че лимфоцитния инфилтрат на Джеснер може да бъде ранна кожна проява на системен лупус еритематодес или дори прогресия на lupus erythematosus timidus.

Потискането на цитолитичната активност на естествените унищожаващи клетки предполага промяна в имунорегулаторните пътища, подобни на тези при неопластични и ендокринни заболявания.

По-нататъшни проучвания съобщават за фоточувствителност като отключващ фактор за лимфоцитен инфилтрат на Джеснер, причинявайки това заболяване да бъде свързано с полиморфна ерупция на светлина. Фактът, че разпространението на ерупцията обикновено е в зони, изложени на слънце, служи като допълнителна подкрепа за тази възможна етиология. И накрая, има случаи, предизвикани от лекарства, предимно от инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим и имуносупресивни терапии като етанерцепт, устекинумаб, лефлуномид и глатирамер ацетат. По-рядко срещаните причини, описани в докладите за случаи, включват дулоксетин, ХИВ и инфекция с Borrelia burgdorferi.

Клинични характеристики

Лимфоцитният инфилтрат на Джеснер често се характеризира с асимптоматични, нелющещи се, еритематозни папули или плаки, главно на лицето и шията, горната част на гърба или торса с продължителност няколко месеца. Лезиите могат да бъдат единични или многобройни. Няма известни системни прояви. Началото или обострянето на лезиите след излагане на слънце може или не може да бъде отбелязано. Лезиите също са наблюдавани, че се появяват отново на първоначалното място или на места, които преди това не са били засегнати. Някои пациенти съобщават за парене или сърбеж (пруритус) и рядко се забелязва фамилна поява. Курсът на лимфоцитна инфилтрация на кожата е променлив и непредсказуем, най-често с продължителност от месеци до години. Могат да се наблюдават периоди на ремисия и обостряне, както и спонтанно разрешаване.

Съответните физически находки са ограничени до кожата. Лимфоцитната инфилтрация на кожата обикновено започва като неесенциални еритематозни папули, които се разширяват периферно и образуват добре обозначени, леко инфилтрирани еритематозни плаки. Повърхността на лезиите изглежда нормална и по-специално не показва фоликуларно запушване или атрофия. Размерът на папулите или плаките варира от 2 милиметра до 2 сантиметра в диаметър и те могат да бъдат разположени в полумесеци или пръстени. Може да има едно, няколко или многобройни лезии. След като са продължили няколко месеца или няколко години, лезиите обикновено изчезват без последствия, но те могат да се появят на едно и също място или на друго място.

Изображение: dermnetnz.org

Разпределението на лезиите е както следва:

• маларната област на лицето и горната част на гърба
• други части на тялото също могат да бъдат засегнати, включително челото, шията, мастоидната област, горните и долните крайници, гръдния кош и корема

Диагноза

Диагнозата на лимфоцитна инфилтрация на Джеснер, спадаща към други инфилтративни болести на кожата и подкожната тъкан, се прави на клинични основания и кожна биопсия. Някои данни предполагат, че трябва да се потърси и потвърди история на фоточувствителност при пациенти с лимфоцитна инфилтрация на Джеснер, като се използва провокативно фототестиране. Кожната биопсия е основното диагностично изследване. Препоръчва се биопсия от сравнително нова лезия и трябва да се изпрати за рутинно оцветяване на хематоксилин и еозин.

При хистологичната находка епидермисът обикновено е нормален, без данни за атрофия, фоликуларно запушване, промяна в основната вакуоларна област или удебеляване на зоната на основната мембрана. В дермата се наблюдава умерено плътен повърхностен и дълбок периваскуларен лимфоцитен инфилтрат при увеличаване на сканирането. Лимфоцитният инфилтрат може също да бъде перифоликулярен или може да се простира. По-голямото увеличение показва превес на малките зрели лимфоцити. Големи лимфоидни клетки, плазмени клетки или плазмацитоидни моноцити могат понякога да присъстват. Плазмоцитоидните дендритни клетки също се наблюдават като периваскуларни струпвания. Еозинофилите и неутрофилите липсват и тяхното присъствие би могло да причини подозрение за инфекциозна етиология или за реакция към ухапване от членестоноги, а не за лимфоцитна инфилтрация на кожата. Не се наблюдава обилен дермален муцин, което помага да се разграничи лимфоцитната инфилтрация на кожата от lupus erythematosus timidus и ретикуларна еритематозна муциноза.

Диференциална диагноза

Кожната лимфоцитната инфилтрация на Джеснер е едно от група състояния, характеризиращи се хистологично с лимфоцитен инфилтрат в дермата. Диференциалните диагнози са както следва:

• Полиморфна светлинна ерупция
• Дискоиден лупус еритематозус/лупус еритематозус тумидус
• Добре диференциран лимфоцитен лимфом
• Кожен лимфоцитом
• Кожна лимфоидна хиперплазия
• Пръстенообразен гранулом
• Гранулома на лицето
• Ретикуларна еритематозна муциноза

Лечение

Няма ефективна терапия за кожна лимфоцитна инфилтрация на Джеснер. Текущото лечение включва главно локални стероиди като хидрокортизон, триамцинолон, бетаметазон и преднизон или антималарийни средства като хидроксихлорохин. Въпреки това, много пациенти избират да не се подлагат на лечение за доброкачествено състояние, когато основните използвани лекарства имат опасни странични ефекти.

Има променлив отговор на следните лечения:

• Локални и интралезионни кортикостероиди
• Антималарийни лекарства, като хидроксихлорохин
• UVA1 фототерапия или фотохимиотерапия (PUVA)
• Фотодинамична терапия
• Циклофосфамид
• Талидомид
• Лъчетерапия

Терапията от първа линия е локално и интралезионно приложение на стероиди. В случаите, когато фоточувствителността е от значение, антималарийните средства са по-ефективни. Такролимус, талидомид, етретинат, метотрексат, перорален ауранофин и проквазон също са били полезни според някои доклади.

Козметичният камуфлаж, фотозащитата и ексцизията на малки лезии могат да елиминират или маскират появата на заболяването. Други по-рядко срещани възможности за лечение включват лазерна терапия, фотодинамична терапия и криотерапия.

Заглавно изображение: CCO Public domain