Аниум МКБ L94.6
Аниум е състояние с идиопатична етиология, включващо лентообразно свиване на меките тъкани на пръстите. Обикновено свиването се представя двустранно, като най-често се включва петата фаланга - кутре.
Аниум засяга предимно лица от черната раса в тропическите райони. Произходът на термина аниум е неясен. През 1867 година терминът е използван от da Silva Lima от Bahia, Бразилия, за да съобщи за първия публикуван случай. Думата "ainhum" означава "пукнатина" на езика на нагоското племе на Бразилия. Синонимът на аниум е dactylolysis spontanea.
През 1952 година Уелс и Робинсън предлагат 4 различни източника, водещи до ануларна констрикция на пръстите:
- белези от измръзване, изгаряния или травми
- истински аниум
- състояния, които симулират аниум
- генетични
Точната етиология на истинския аниум е неясна. Расата и климата очевидно са предразполагащи фактори. Заболяването също може да има генетичен компонент. Инфекцията и ходенето боси в детството са свързани с аниум, но вероятно не са основни фактори за неговото развитие. Анормалното образуване на белези не изглежда да е причина. Аниум и келоидна формация рядко се срещат при един и същ индивид. Най-често се засягат пръстите на долните крайници, но в редки случаи може да засегнат и пръстите на ръцете.
Най-висока честота на аниум се съобщава сред чернокожите в Африка, където обхватът на разпространение е 0,2-2%. Честотата на истинския аниум извън Африка изглежда ниска. Съобщава се, че заболяването засяга всички раси, но се среща най-често при хора от африкански, азиатски, западноиндийски, северноамерикански и централноамерикански произход. В Нигерия едно проучване разкрива честота от 2,48 случая на 1000 мъже и 1,08 случаи на 1000 жени, обаче, неотдавнашните проучвания предполагат, че няма сексуални предпочитания. Аинум е необичаен при лица под 30 години и над 50 години. Ранни лезии могат да се наблюдават в детството.
Клиничното представяне зависи от етапа, в който се е развил аниум. Първоначалният признак на болезнена фисура под пръста на долния крайник може да не е дефиниращ, но прогресивното свиване в основата му с дистален оток е диагностичен белег. Пръстът може да бъде ротиран или да е в дорзифлексия спрямо метатарзофалангеалната става. В крайна сметка, преди пръстта да се отдели, той може да бъде прикрепен към ставата с влакнеста тъкан.
Критериите за диагностициране на аниум включват три състояния - стесняване на меките тъкани, разширяване на пръстите на краката и изтъняване или лизиране на фалангиални кости. Тъй като състоянието прогресира, потвърждението може да се направи чрез радиографско изображение.
Четирите етапа на заболяването са както следва:
- степен I - от медиалната страна на плантарната повърхност на пръста се появява калус, който прогресира до образуване на тясна фисура. Тя бавно се задълбочава, обхващайки пръста по цялата му окръжност. Процесът е асоцииран с болка, която е по - слаба, отколкото в третия стадий.
- степен II - пръстът дистално от браздата става кълбовиден и се развива костна резорбция
- степен III - болката е особено интензивна, поради отделянето на костта от ставата
- степен IV - развитие на автоампутация
Вторичните инфекции могат да усложнят заболяването. Ако повече от два пръста са засегнати балансът на индивида може да бъде засегнат при ходене.
Хистологичната находка показва промяна в клетъчен слой и това е отговорно за полагането на кондензиран кератин, причиняващ фисурата. Трансмисионната тъкан се редуцира до тънка влакнеста нишка, почти аваскуларна, и всички тъкани извън свиващата се бразда се потискат от фибро-мастна маса, покрита с хиперкератозна обвивка.
Констрикцията на меките тъкани върху медиалната част на петия пръст е най-често представеният радиологичен знак в ранните етапи на аниум. Дисталният оток на пръстите се счита за признак на заболяването. При лезии степен III се наблюдава остеолиза в областта на проксималната интерфалангеална става с характерен затъмняващ ефект. Дисперсията на главата на проксималната фаланга често се наблюдава. Накрая, след автоампутация остава основата на проксималната фаланга. Радиологичното изследване позволява ранна диагностика. Ранната диагноза е от решаващо значение за предотвратяване на ампутацията. Доплерова сонография показва намален приток на кръв в задната тибиална артерия.
Аниум е придобито и прогресивно състояние и по този начин се различава от вродените пръстеновидни стеснения. Диференциална диагноза се прави с други заболявания като проказа, диабетна гангрена, сирингомиелия, склеродермия или синдром на Вохинкел.
Терапията на аниум в ранните стадии включва локални или инжекционни кортикостероиди, салицилатни препарати или ретиноиди. Псевдоаниум може да реагира на лечение с еретинат. Хирургично лечение при степен I и II е Z-пластика, която включва освобождаване на свиващата се основа чрез Z-образна пластина след хирургична ампутация. За степен III, обикновено е необходима ампутация. Окончателното лечение на късния етап на аниум може да бъде хирургична ампутация (ако не настъпи автомамутация).
Симптоми и признаци при Аниум МКБ L94.6
Библиография
Fitzpatrick's dermatology in general medicine, Seventh edition, Section Disorders of the dermal connective tissue
https://en.wikipedia.org/wiki/Ainhum
http://emedicine.medscape.com/article/1074953-overview
https://radiopaedia.org/articles/ainhum
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9512/ainhum
https://www.dermnetnz.org/topics/ainhum
Коментари към Аниум МКБ L94.6