Пойкилодерма васкуларе атрофиканс МКБ L94.5

Пойкилодерма васкуларе атрофиканс, понякога наричана парапсориазис лихеноидес, е кожно заболяване, характеризиращо се с хипо- или хиперпигментация, телангиектазия и атрофия на кожата. Състоянието е описано за пръв път от американския педиатър Абрахам Джейкоби през 1906 година. Пойкилодерма васкуларе атрофиканс може да се счита за рядък вариант на кожен Т-клетъчен лимфом.

Етиология

Пойкилодерма васкуларе атрофиканс обикновено има подлежаща причина, дължаща се на съществуващи кожни заболявания и нарушения, свързани с кожен лимфом или възпаление. Mycosis fungoides е общият Т-клетъчен лимфом, за който се смята, че причинява заболяването, въпреки че може да се смята за прекурсор, когато лимфомът е окултен и не диагностичен. Парапсориазис е друга често срещана причина.

По-рядко срещаните предразполагащи фактори включват автоимунно свързани заболявания на съединителната тъкан като лупус, дерматомиозит и склеродермия.

Дерматозите и тези, които са с генетична предиспозиция, наречени генодерматози, също могат да бъдат причина за пойкилодерма васкуларе атрофиканс. Сред тях се смята, че ксеродерма пигментозум и синдромът на Rothmund-Thomson са най-изявените.

Поглъщането на вещества, съдържащи арсен, като арсфенамин, също е предложено като най-честа причина.

Пойкилодерма васкуларе атрофиканс може да бъде идиопатична.

Клинична картина

Началото на заболяването обикновено е между 40 и 60 години, като по-често са засегнати мъжете. Първоначалната манифестация може да бъде от една до няколко лезии, които продължават да съществуват в продължение на много години. С течение на времето лезиите могат постепенно да увеличат размерите си, както и да се увеличи броят им.

Клинично пойкилодерма васкуларе атрофиканс се характеризира с кожни прояви на атрофични плаки с телеангиектазия и хипер- и/или хипопигментация, обикновено по торса, крайниците, последвани от врата и лицето. Състоянието обикновено е безсимптомно, но понякога може да има сърбеж.

Промените в пигментацията, видими в епидермалния слой на кожата, могат да бъдат вследствие на инконтиненция (изтичане) на меланин от меланоцитите в дермалния слой. Възпалението на кожната тъкан, често срещано при пойкилодерма васкуларе атрофиканс, също допринася за промените в цвета на кожата, характеризиращи се със зачервяване. Телангиектазията, видимият "съдов" елемент на състоянието, е разширяването на малките кръвоносни съдове в близост до повърхността на кожата.

Атрофията на кожата отчасти е резултат от дегенеративно втечняване на основния слой (долния клетъчен слой) на епидермиса. Това придава на кожата тънък, сух и набръчкан външен вид, който при хората, засегнати от заболяването, е описано като "цигарена хартия". Описана е също така хиперкератоза - удебеляване на роговия слой (горния клетъчен слой на епидермиса).

Диагноза

Диагнозата се поставя чрез клиничните находки и кожна биопсия.

Хистопатологичните признаци показват дермална периваскуларна лимфоцитна инфилтрация, вакуолиза на основния клетъчен слой, случайни колоидни тела и пигментна инконтиненция. Наблюдава се атрофичен, сплескан епидермис с хиперкератоза и случайно фоликулно запушване. В някои случаи е очевидна слаба хидродинамична дегенерация на основния клетъчен слой. Меланинът е неправилно разпределен в долния епидермис, а меланофагите често присъстват в дермата. Най-изявеният и постоянен признак е еластоза на папиларната дерма. Кръвоносните съдове са почти неизменно разширени с лек периваскуларен лимфохистиоцитен инфилтрат, понякога с плазмоцити. На ултраструктурно ниво епидермиса показва само малки промени.

Лечение

Тъй като няма ефективно лечение, се опитват различни терапевтични подходи. Пациентите с пойкилодерма васкуларе атрофиканс реагират добре на фототерапия, която е най-често използваната първа линия на лечение и имат добра цялостна прогноза. Използват се също лазерна терапия с аргон, хидроквинон.

Заглавно изображение: kilbad, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons