Атрофодермия на Pasini-Pierini МКБ L90.3

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini е форма на дермална атрофия, която се проявява като единична или множествена остра демаркация на кожата и хиперпигментирани, неиндуцирани пластири. Тези пластири се характеризират с лека депресия на кожата с рязък ръб, което създава граница напомняща "капка" и обикновено се намира на гърба на подрастващи или млади индивиди. Лезиите могат да бъдат дискретни или сливащи. Засегнатата кожа изглежда изтънена и обезцветена, но консистенцията и усещането на засегнатата кожа остава нормална.

През 1923 година Пасини описва случай на пигментна атрофодерма, която е клинично и хистологично уникална от всяка известна атрофия, включително локализирана склеродермия, под името прогресивна идиопатична атрофодерма. През 1936 година в Аржентина Pierini и Vivoli подробно проучват и дефинират състоянието и възможната му връзка с морфеа. През 1958 година разстройството е въведено за пръв път в американската дерматологична литература от Canizares, който прегледал откритията на Pierini и го преименувал на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini.

Оттогава съобщенията за съвместно появяване на морфеа и понякога lichen sclerosus et atrophicus с идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini предполагат тясна връзка между идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini и морфеа. През 2000 година Yokoyama и сътрудници съобщават, че кожните гликозаминогликани, извлечени от атрофидермалните лезии, са различни от тези в типичните морфоеални лезии.

Точната честота на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini не е известна. Малкият брой съобщени случаи може да отразява асимптоматичното му естество, а не истинската му честота. Заболяването е по-често срещано в Европа, отколкото в Северна Америка, като се сравнява с честотата на атрофични акродерматични хроники и предполага участието на европейски щамове Borrelia. То засяга по-често лица от бялата раса и рядко се съобщава при чернокожи или азиатци.

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini се среща по-често при жените, отколкото при мъжете, със съотношение 6:1. Обикновено заболяването започва по време на второто или третото десетилетие от живота. Въпреки това, тя е описана при индивиди на 7 години и на възраст над 66 години. В литературата са описани четири доклада за вродена атрофодермия.

Етиологията на aтрофодермия на Pasini-Pierini не е известна. Патофизиологичните събития, които причиняват клинично дискретните лезии, както и времето на появата им, също са неизвестни. Някои автори са предполагали ролята на инфекция с Borrelia burgdorferi. Лезиите обикновено се появяват по торса, особено на гърба и лумбосакралната област, последвани от гърдите, ръцете и корема. Разпределението често е симетрично и двустранно.

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini обикновено е доброкачествено, безсимптомно състояние. Разстройството обикновено започва по време на юношество или ранна възраст, с леко еритематозно увреждане. Лезиите са единични или множествени, вариращи в размери от няколко сантиметра до петна, покриващи големи участъци от торса. Те обикновено са безсимптомни и нямат възпаление. Когато лезиите се сливат, те могат да образуват големи, неправилни по форма, кафяви петна. Повърхността на кожата е нормална при появата им и няма кожна индурация или склероза. Границите на ръбовете на тези лезии са рязко дефинирани и обикновено се описват като рязка граница на "капка", варираща от 1 до 8 милиметра в дълбочина, въпреки че те могат да имат постепенен наклон.

Близкият преглед на кожата със странично осветление показва граница на лезията, която създава впечатлението за обърнато плато. Многобройните лезии могат да наподобяват швейцарското сирене. Те са още по-очевидни, когато се намират на гърба, защото дермиса е по-дебел в тази област. Кожата, обграждаща пластирите, е нормална при появата им и няма еритем или лилав пръстен, както при морфеа.

В по-късните етапи на заболяването повърхностните кръвоносни съдове могат да бъдат видими в депресираните пластири. Не се усеща осезаема разлика между нормалната и засегнатата кожа. Бяла, лъскава склеродерматозна индурация понякога се наблюдава в централната част на лезиите и могат да се отбележат едновременно отделни характерни плаки на морфеа, подкрепящи възможна връзка между двете заболявания.

Прекомерното излагане на слънце може да доведе до по-тъмно по-дълбоко пигментирана лезионна кожа, което води до по-нататъшно неравномерно обезцветяване на кожата. Това може да се възприема като козметичен проблем.

По-късната фаза на морфеа, систематизираният епидермален невус, постинфламаторната хиперпигментация вследствие на херпес зостер и линейният атрофидерм на Moulin може да приличат на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini. Мнозина смятат, че идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini е атрофичен стадий на морфеа.

От оригиналното описание се появи дебат относно това дали aтрофодермия на Pasini-Pierinii е различен елемент или атрофичен вариант на морфеа, независимо от различията в произхода, развитието и резултата от лезиите. Съществуването на връзка между идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini и морфеята се подкрепя от удивителните клинични и хистологични прилики, наблюдавани при местата на регресионни плаки на морфеа. Морфеата характерно започва като дискретно очертана, еритематозно-склеротична плака, често с бял център и характерен периферен лилав ръб. Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini не страда от склероза, а лезиите обикновено се сливат във времето.

Типични лезии на морфеа и идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini могат да се появят в различни или съседни области на един и същ индивид. Тези условия могат да се появят едновременно или да предхождат другия. Това наблюдение може да подкрепи хипотезата, че идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini и морфеа са вариации в отговор на една и съща аномалия.

Хистологичната картина на aтрофодермия на Pasini-Pierini обикновено не е диагностична. Епидермисът обикновено е нормален или леко атрофичен. Колагенът, който не е свързан в средната и ретикуларната дерма, показва различен процент на хомогенизиране и натрупване. Дермалната дебелина в крайна сметка се намалява в сравнение със съседната нормална кожа. Загуба на еластични влакна са описани при някои случаи, но в повечето не се наблюдават аномалии с еластичните тъкани. Ако се появят склеродермални промени в предварително изпъкнали пластири, хистологията разкрива различни степени на колагенозна склероза, наподобяваща морфеа.

Диференциална диагноза на атрофодермия на Pasini и Pierini може да се прави с:

• анетодерма
• морфеа
• след възпалителна хиперпигментация
• lichen sclerosus et atrophicus

Диагностицирането на заболяването става чрез метода ELISA - за доказване на антитела срещу Borrelia burgdorferi и биопсия на кожата.

Лечението на aтрофодермия на Pasini-Pierini не е последователно ефективно, но някои пациенти реагират на локални кортикостероиди, антибиотици или антималарийни средства. Резултатите от лечението с антибиотици са били неубедителни. При пациентите с нов ранен стадий на заболяването, особено тези с положителен титър Borrelia burgdorferi антитела, се препоръчва стандартната препоръчителна терапия за лаймска болест. Ретроспективната оценка на 25 пациенти, лекувани с перорален пеницилин (2 милиона IU/ден) или перорален тетрациклин (500 милиграма 3 пъти/ден) за 2-3 седмици, показва клинично подобрение без нови активни лезии при 20 пациенти. Същото проучване също не показва прогресивно заболяване при 4 от 6 пациенти, които не са получавали лечение. Доклад за 35-годишна жена с повишен титър на Borrelia burgdorferi антитяло (IgM) и aтрофодермия на Pasini-Pierini описва клиничното подобрение без нови лезии с доксициклин (200 милиграма/ден) в продължение на 6 седмици. Хирургичното лечение обикновено не е било полезно за подобряване на външния вид на атрофираната кожа.