Атрофодермия на Pasini-Pierini МКБ L90.3

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini е форма на дермална атрофия, която се проявява като единична или множествена остра демаркация на кожата и хиперпигментирани, неиндуцирани плаки. Тези лезии се характеризират с лека депресия на кожата с рязък ръб, което създава граница напомняща "капка" и обикновено се намира на гърба на подрастващи или млади индивиди. Лезиите могат да бъдат дискретни или сливащи. Засегнатата кожа изглежда изтънена и обезцветена, но консистенцията и усещането на засегнатата кожа остава нормална.

През 1923 година Пасини описва случай на пигментна атрофодерма, която е клинично и хистологично уникална от всяка известна атрофия, включително локализирана склеродермия, под името прогресивна идиопатична атрофодерма. През 1936 година в Аржентина Pierini и Vivoli подробно проучват и дефинират състоянието и възможната му връзка с морфеа. През 1958 година разстройството е въведено за пръв път в американската дерматологична литература от Canizares, който прегледал откритията на Pierini и го преименувал на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini.

Оттогава съобщенията за съвместно появяване на морфеа и понякога lichen sclerosus et atrophicus с идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini предполагат тясна връзка между идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini и морфеа. През 2000 година Yokoyama и сътрудници съобщават, че кожните гликозаминогликани, извлечени от атрофидермалните лезии, са различни от тези в типичните морфоеални лезии.

Точната честота на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini не е известна. Малкият брой съобщени случаи може да отразява асимптоматичното му естество, а не истинската му честота. Заболяването е по-често срещано в Европа, отколкото в Северна Америка, като се сравнява с честотата на атрофични акродерматични хроники и предполага участието на европейски щамове Borrelia. То засяга по-често лица от бялата раса и рядко се съобщава при чернокожи или азиатци.

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini се среща по-често при жените, отколкото при мъжете, със съотношение 6:1. Обикновено заболяването започва по време на второто или третото десетилетие от живота. Въпреки това, тя е описана при индивиди на 7 години и на възраст над 66 години. В литературата са описани четири доклада за вродена атрофодермия.

Етиологията на aтрофодермия на Pasini-Pierini не е известна. Патофизиологичните събития, които причиняват клинично дискретните лезии, както и времето на появата им, също са неизвестни. Някои автори са предполагали ролята на инфекция с Borrelia burgdorferi. Лезиите обикновено се появяват по торса, особено на гърба и лумбосакралната област, последвани от гърдите, ръцете и корема. Разпределението често е симетрично и двустранно.

Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini обикновено е доброкачествено, безсимптомно състояние. Разстройството обикновено започва по време на юношество или ранна възраст, с леко еритематозно увреждане. Лезиите са единични или множествени, вариращи в размери от няколко сантиметра до петна, покриващи големи участъци от торса. Те обикновено са безсимптомни и нямат възпаление. Когато лезиите се сливат, те могат да образуват големи, неправилни по форма, кафяви петна. Повърхността на кожата е нормална при появата им и няма кожна индурация или склероза. Границите на ръбовете на тези лезии са рязко дефинирани и обикновено се описват като рязка граница на "капка", варираща от 1 до 8 милиметра в дълбочина, въпреки че те могат да имат постепенен наклон.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Близкият преглед на кожата със странично осветление показва граница на лезията, която създава впечатлението за обърнато плато. Многобройните лезии могат да наподобяват швейцарското сирене. Те са още по-очевидни, когато се намират на гърба, защото дермиса е по-дебел в тази област. Кожата, обграждаща пластирите, е нормална при появата им и няма еритем или лилав пръстен, както при морфеа.

В по-късните етапи на заболяването повърхностните кръвоносни съдове могат да бъдат видими в депресираните пластири. Не се усеща осезаема разлика между нормалната и засегнатата кожа. Бяла, лъскава склеродерматозна индурация понякога се наблюдава в централната част на лезиите и могат да се отбележат едновременно отделни характерни плаки на морфеа, подкрепящи възможна връзка между двете заболявания.

Прекомерното излагане на слънце може да доведе до по-тъмно по-дълбоко пигментирана лезионна кожа, което води до по-нататъшно неравномерно обезцветяване на кожата. Това може да се възприема като козметичен проблем.

По-късната фаза на морфеа, систематизираният епидермален невус, постинфламаторната хиперпигментация вследствие на херпес зостер и линейният атрофидерм на Moulin може да приличат на идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini. Мнозина смятат, че идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini е атрофичен стадий на морфеа.

От оригиналното описание се появи дебат относно това дали aтрофодермия на Pasini-Pierinii е различен елемент или атрофичен вариант на морфеа, независимо от различията в произхода, развитието и резултата от лезиите. Съществуването на връзка между идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini и морфеята се подкрепя от удивителните клинични и хистологични прилики, наблюдавани при местата на регресионни плаки на морфеа. Морфеата характерно започва като дискретно очертана, еритематозно-склеротична плака, често с бял център и характерен периферен лилав ръб. Идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini не страда от склероза, а лезиите обикновено се сливат във времето.

Типични лезии на морфеа и идиопатична aтрофодермия на Pasini-Pierini могат да се появят в различни или съседни области на един и същ индивид. Тези условия могат да се появят едновременно или да предхождат другия. Това наблюдение може да подкрепи хипотезата, че идиопатичната aтрофодермия на Pasini-Pierini и морфеа са вариации в отговор на една и съща аномалия.

Хистологичната картина на aтрофодермия на Pasini-Pierini обикновено не е диагностична. Епидермисът обикновено е нормален или леко атрофичен. Колагенът, който не е свързан в средната и ретикуларната дерма, показва различен процент на хомогенизиране и натрупване. Дермалната дебелина в крайна сметка се намалява в сравнение със съседната нормална кожа. Загуба на еластични влакна са описани при някои случаи, но в повечето не се наблюдават аномалии с еластичните тъкани. Ако се появят склеродермални промени в предварително изпъкнали пластири, хистологията разкрива различни степени на колагенозна склероза, наподобяваща морфеа.

Диференциална диагноза на атрофодермия на Pasini и Pierini може да се прави с:

• анетодерма
• морфеа
• след възпалителна хиперпигментация
• lichen sclerosus et atrophicus

Диагностицирането на заболяването става чрез метода ELISA - за доказване на антитела срещу Borrelia burgdorferi и биопсия на кожата.

Лечението на aтрофодермия на Pasini-Pierini не е последователно ефективно, но някои пациенти реагират на локални кортикостероиди, антибиотици или антималарийни средства. Резултатите от лечението с антибиотици са били неубедителни. При пациентите с нов ранен стадий на заболяването, особено тези с положителен титър Borrelia burgdorferi антитела, се препоръчва стандартната препоръчителна терапия за лаймска болест. Ретроспективната оценка на 25 пациенти, лекувани с перорален пеницилин (2 милиона IU/ден) или перорален тетрациклин (500 милиграма 3 пъти/ден) за 2-3 седмици, показва клинично подобрение без нови активни лезии при 20 пациенти. Същото проучване също не показва прогресивно заболяване при 4 от 6 пациенти, които не са получавали лечение. Доклад за 35-годишна жена с повишен титър на Borrelia burgdorferi антитяло (IgM) и aтрофодермия на Pasini-Pierini описва клиничното подобрение без нови лезии с доксициклин (200 милиграма/ден) в продължение на 6 седмици. Хирургичното лечение обикновено не е било полезно за подобряване на външния вид на атрофираната кожа.

Заглавно изображение: magnific.com