Други болести с трансепидермална елиминация МКБ L87.8

Процес, характеризиращ се трансепидермално разположение на компоненти и новообразувания на дермата се определя като трансепидермална елиминация. Заболяванията с транспеидермална елиминация най-общо се класифицират като вродени и придобити. Подобно вродено заболяване е granuloma annulare. Придобити заболявания с процес на трансепидермална елиминация са представени като "болести с трансепидермална елиминация".

Рубриката "други болести с трансепидермална елиминация" разглежда следните заболявания:

• Трансепидермална елиминация на саркоидална гранулома
• Перфорираща псевдоксантома еластикум
• Трансепидермална елиминация на лихен нитидус
• Трансепидермална елиминация на papular Mucinosis
• Перфориращ ревматоиден възел
• Трансепидермална елиминация на невус и малигнен меланом
• Трансепидермална елиминация на калциеви образувания.
• Перфорираща порокератоза на Mibelli

Етиология

Тази група заболявания имат разнородна етиология. Общото между тях е, че наличието на първично заболяване се следва от анатомични изменения на дермата. Патогенетичното развитие на заболяванията се характеризира с възникване на нормална инфламаторна реакция към чуждо тяло или процес в кожата. Възпалителният процес може да бъде остър или хроничен. Срямо реакцията на организма към чуждите елементи, хроничното възпаление бива грануломатозно или негранулиматозно. Това определя и наличието на клетки, специфични за определения тип възпаление.

Трансепидермална елиминация на саркоидална гранулома

Трансепидермална елиминация на саркоидална гранулома се дължи на образуване на характерните грануломи при заболяването саркоидоза. Саркоидозата е полиорганно заболявания. При много от пациентите клиничното протичане на саркоидоза е безсимптомно. Общите прояви на заболяването включват загуба на тегло, умора, фебрилитет, нощно изпотяване. Проявата на други симптоми зависи от локализацията на патологичния процес и засегнатия орган.

Саркоидоза на кожата симптоматично се презентира с обширни кожни лезии. Тези лезии могат да се локализират по гърба, крайниците и лицето. Кожните изменения са червеникаво-лилаво оцветяване.

Перфорираща псевдоксантома еластикум 

Перфорираща псевдоксантома еластикум е генетично обусловено, генерализирано разстройство на съединителната тъкан. Генетичното заболяване се характеризира с фрагментиране на съединителни влакна, намиращи се предимно в кожата, ретината и сърдечно-съдовата система. Псевдоксантома еластикум е описано за първи път от френския дерматолог Ригал през 1881 година, а най-ранният документиран случай на перфорираща псевдоксантома еластикум е наблюдаван при 33 годишен мъж през 1962 година. До днес са описани само 18 случая. Заболяването симптоматично се изявява с малки папулозни лезии по кожата. Първоначално са с жълтеникав цвят, но по-късно потъмняват. Локализирани са по шията, аксилите (подмишници), слабините и кожните гънки. При 89% от пациентите е имало и периумбиликална локализация на кожните изменения.

Трансепидермална елиминация на Lichen nitidus

Lichen nitidus е сравнително рядко, хронично кожно заболяване. Епидемиологичната статистика разкрива, че честотата на заболяването е 0,034%. Lichen nitidus се характеризира с трудно забележими микро изменения по кожата. Един от малкото описани случаи на трансепидермална елиминация на lichen nitidus е на 8-годишно момче, при което клиничната картина е била асимптоматична. При дерматологичен преглед са били установени множество, малки по размер папули. Те били с телесен цвят и лъскава повърхност. Заболяването се диагностицира с кожна биопсия. Lichen nitidus е доброкачествено заболяване. Lichen nitidus може да остане активен в продължение на няколко години, както и спонтанно да изчезне. По време на активността на заболяването не са установени системни усложнения, както и след това.

Трансепидермална елиминация на papular Mucinosis

Papular Mucinosis е изключително рядко срещано кожно заболяване. Клиничната картина при papular Mucinosis се презентира с дифузни папулиобразни структури, които се сливат. Освен това lichen myxedematosus се характеризира с разпространението на фибробласти и муцинно отлагане в дермата. Заболяването е сравнително лоша прогноза, поради системните фибробластни нарушения.

Перфориращ ревматоиден възел

Към рубриката "други болести с трансепидермална елиминация" се класифицира още и перфориращ ревматоиден възел. 

Трансепидермаланата елиминация се наблюдава при манифестация на симптоматиката при ревматоиден артит. Клиничен случай на 54-годишна жена с перфориращ ревматоиден възел е съобщен през 1983 година.

Трансепидермална елиминация при Necrobiosis Lipoidica

Трансепидермална елиминация при Necrobiosis Lipoidica. Necrobiosis Lipoidica представлява кожната некроза при пациенти с дългогодишен захарен диабет. Заболяването е рядко. Възниква при 0,3% от диабетно болните.
Хистологичният анализ на заболяването се характеризира с прогресивна колагенова дегенерация, която се комбинира с грануломатозна възпалителна реакция.

Трансепидермална елиминация на невус и малигнен меланом

Трансепидермалната елиминация се наблюдава при манифестация на симптоматиката на невус и малигнен меланом. До днес са описани над 200 клинични случая.

Трансепидермална елиминация на калциеви образувания

Първите диагностицирани случаи на трансепидермална елиминация на калциеви образувания са от 1952 година. Кожните възли са описани като куполовидни издадени над кожата. Възлите са с жълт цвят в различен интензитет. Лезиите могат да се разположат по цялото тяло, като дори при два от клиничните случая са описани в областта на слабините. Калциевото образувание се намира с роговия слой на епидермиса. Хистологичният анализ при всички пациенти е сходен - около калциевото образувание се наблюдава грануломатозно възпаление.

Перфорираща порокератоза на Mibelli

Порокератоза на Mibelli представлява нарушение на нормалната кератинизация на кожата. Образуват се рязко разграничаващи се тънки атрофични лезии. Цветът на лезии варира от бледо розово до тъмночервен. Пороратозата се среща при светлокожи хора. Диагностицираните случаи са предимно унаследени, но са диагностицирани и не малко спорадични. Патофизиологичното развитие на заболяването се характеризира с постепенно нарушаване на нормалния кератинов синтез и образуване на атипични структура, наречени корноидни ламели. Тези образувания са отличими на границата между нормалните и нарушените кератиноцити. За перфорираща пороокератоза на Mibelli са докладвани два случая. Първият е на 51 годишна жена и другият е на 68 годишна жена. Заболяването е с добра прогноза. Честотата на малигнена трансформация е 7,5%.

Диагноза

Заболяванията от рубриката на "други болести с трансепидермална елиминация" са многобройни и разнообразни. Голяма част от тях са резултат от симптоматична манифестация на дългогодишни хронични заболявания. Диагностицирането на кожните манифестации се извършва от лекар специалист по дерматологични заболявания.

Лечение

Терапевтичният подход е насочен към първичното заболяване, както и ограничаване и редуциране на кожните изменения. Протичането и прогнозата са пряко зависими от характеристиката на първичното заболяване.

Заглавно изображение: freepik.com