Муцинозна алопеция МКБ L65.2

Муцинозната алопеция, известна още като фоликуларна муциноза, се характеризира с отлагането на муцин в областта на космените фоликули и прилежащите им мастни жлези. Дерматологичните ерупции се състоят от фоликуларни папули и / или втвърдени плаки, които показват различни хистологични промени в космените фоликули, водещи до загуба на коса.

Натрупването на муцинозен материла в увредените космени фоликули и мастните жлези създава възпалително състояние и последващ дегенеративен процес. Лицето, шията и скалпа са най-често засегнатите места, въпреки че лезиите могат да се наблюдават на всяка част от тялото.

Муцинозната алопеция е болестен процес, дефиниран хистопатологично като отлагане на муцин в космените фоликули и мастните жлези, които са подложени на епителна ретикуларна дегенерация. Точната патогенеза е неизвестна, въпреки че се разглежда ролята на циркулиращи имунни комплекси и клетъчно-медииран имунитет.

Трите клинични варианти на болестта се състоят от първично остро разстройство при млади хора, първично хронично разстройство при по-възрастни индивиди и вторично разстройство, свързано с доброкачествено или злокачествено заболяване.

Първичното остро разстройство при младите хора се състои от фокални кожни лезии с ограничена прогресия. Лезиите обикновено са ограничени до главата, врата и раменете. Повечето лезии изчезват спонтанно между 2 месеца и 2 години. По-голямата част от случаите от този тип муцинозна алопеция са деца, като останалата част от пациентите са по-млади от 40 години. Неонатологична фоликуларна муциноза също е докладвана.

Първичната хронична муцинозна алопеция засяга хора на възраст над 40 години. Лезиите са с широко разпространение, могат да персистират или да се появят отново за неопределено време. Не са идентифицирани асоциирани заболявания.

Вторичната муцинозна алопеция може да бъде свързана с доброкачествено или злокачествено заболяване. Тези пациенти обикновено са на възраст 40-70 години, а лезиите са широко разпространени и многобройни. Муцинозната алопеция може да възникне вследствие на доброкачествено заболяване, включително лупус еритематозус, хроничен лихен симплекс, ангиолимфоидна хиперплазия. Вторичната муцинозна алопеция е също така асоциирана със злокачествено заболяване, включително фунгоидна микоза, сарком на Капоши, болест на Ходжкин.

Муцинозната алопеция е рядко заболяване. Точни данни за честотата му не са налични. Въпреки че двата пола са засегнати от муцинозна алопеция, състоянието е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Състоянието се демонстрира със загуба на косми в окосмените части. Най-засегнати са лицето и скалпа. Кожните ерупции се представят като сърбящи, розови до жълти и бели, фоликуларни папули и плаки. Лезиите могат да бъдат изолирани или множествени. Понякога муцинозният материал може да бъде експресиран от активни лезии и наличие на еритема и лющене.

Обикновено алопецията е обратима, освен ако фоликуларна деструкция е настъпила поради прекомерно количество муцин във външната обвивка на корена и мастните жлези. При пациенти с перманентна алопеция дегенерира целият фоликул.

Диференциална диагноза се прави с алопеция ареата, андрогенна алопеция, себореен дерматит, телогенен ефлувиум.

Анамнезата и физикалният преглед са първите стъпки при диагностицирането на състоянието. Характерните хистопатологични находки при муцинозната алопеция са фоликуларна дегенерация с натрупването на муцин в рамките на фоликулите. Ранните лезии съдържат изобилие от муцин между разпадащите се клетки на обвивката на корена. Муцинозната дегенерация започва в пилосебацейните единици. Често съществува перивасуларен или интерстициален лимфоцитен инфилтрат.

Не съществува универсално ефективно лечение за муцинозната алопеция. Терапията включва локални, интралезионални и системни кортикостероиди. В допълнение, локална и системна PUVA терапия, локален мустарген и лъчева терапия са показали известен успех. Изолирани случаи показват ефективност на терапия с дапсон, индометацин и интерферони. Поради променливия ход на заболяването, както и вероятността от спонтанна резолюция, терапевтичната ефикасност е трудно да се предскаже.