Питириазис рубра пиларис МКБ L44.0

Питириазис рубра пиларис е хронично протичаща еритемо-сквамозна (зачервена кожна повърхност с наличие на люспи) дерматоза с фоликуларно разположени рогови папули (надигнати образувания над околната повърхност).

Причините за поява на питириазис рубра пиларис са неизяснени. Значителна роля се отдава на генетичните фактори. Появата на заболяването може да се провокира от химични въздействия, инфекциозни заболявания, мозъчни травми и др.

Съществува тясна връзка между пиларния лишей и псориазиса, като са описани случаи на преминаване на едното заболяване в другото. Има схващане, че заболяването е фоликуларен вариант на псориазиса, тъй като при него също се установява повишена епидермопоеза и смущения във вроговяването с епидермална и фоликуларна хипер- и паракератоза.

Заболяването се среща сравнително рядко и може да започне във всяка възраст. Боледуват по-често мъже. Болестните изменения се локализират по трункуса, екстензорните части на крайниците и пръстите на ръцете, дланите и стъпалата и скалпа. Често първите признаци се развиват в горната половина на тялото, като постепенно могат да бъдат поразени всички фоликули на кожата, на най-често тези на предмишниците, подбедриците, врата и дорзалната повърхност на проксималните фаланги на пръстите на ръцете.

Основната обривна единица е фоликуларно разположена рогова папула с големина колкото просено зърно, с жълтеникаво-розов цвят, конусовидна и покрита със сивкави сквами. В някои области (лакти и колене) поради групиране на много папули се образуват розово-червени плаки, покрити със сиво-жълтеникави сквами, наподобяващи псориатични лезии.

По дланите и стъпалата е налице дифузна хиперкератоза (повишено образуване на рогови клетки без ядра и натрупване на рогово вещество в тях, което придава груб вид на кожата при външен оглед и пипане) с особен жълтеникаво-червеникав цвят и наличие на рагади.

Окосмената част на главата често е покрита с обилно наслоени сквами без съществени възпалителни явления. Кожата на лицето може да бъде ярко червена, опъната, блестяща и покрита с трицевидни сквами.

За много характерен признак при питириазис рубра пиларис се смята наличието на рогови островърхи фоликуларни папули по тилната повърхност на първата фаланга на пръстите на ръцете. Процесът може да се разпространи и да обхване цялата кожа - еритродермия. При тежките форми се засягат и ноктите, които се задебеляват и се деформират.

При част от пациентите се наблюдава феноменът на Koebner. Понякога се намира намалена функция на мастните и потните жлези (поради което кожата е суха), както и алопеция и очни промени (конюнктивит, ектропиун и др.).

Субективните оплаквания се изразяват в чувство на сухота и опънатост на кожата, а понякога и слаб сърбеж.

Протичането на заболяването е хронично, с рецидиви и ремисии, като средната му продължителност е 2-3 години, но понякога продължава само няколко месеца, а в други случаи може да остане до края на живота. В детската възраст често е с остър характер и се явява под формата на ерупция от дисеминирани фоликуларни папули и често преминава за 1-2 месеца. При възрастни пациенти е по-честа еритродермията, която е със средна продължителност 2-3 години.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, евентуално подкрепена от хистопатологично изследване. То установява в епидермиса хиперкератоза, особено изразена в устията на космените фоликули, паракератоза и акантоза. В базалния слой може да се наблюдава вакуолна дегенерация. В дермата има незначителен периваскуларен, предимно лимфоцитен инфилтрат, дилатирани кръвоносни съдове в дермалните папили.

Диференциалната диагноза включва псориазис, себорейна екзема, при еритродермичните форми - с други еритродермии, при изменения предимно по дланите и стъпалата - с различни палмо-плантарни кератодермии.

Лечението на питириазис рубра пиларис се провежда от специалист дерматолог. Локално се прилагат кератолитични средства и кортикостероидни кремове. За системно приложение се предписват ароматни ретиноиди и цитостатици.