Акродерматитис континуа МКБ L40.2

Акродерматитис континуа е рядко хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с пустулни ерупции, започващи във върховете на пръстите на ръцете и краката.

Заболяването е известно и като акропустулоза и е описано за първи път от френския дерматолог François Henri Hallopeau, който описва синдрома през 1980 г.

Акродерматитис континуа се среща най-често при възрастни жени. Въпреки това, може да се наблюдава и при мъже, деца и хора в напреднала възраст.

Причината за акродерматитис континуа не е напълно изяснена. Счита се за вариант на палмоплантарна пустулоза и е свързан с псориазис. Класифицирано е като автоимунно заболяване, при което има локализирана нарушена имунна регулация в кожата.

Акродерматитис континуа често е предизвикан от локализирана травма или инфекция на дисталната фаланга (върхът на пръста). 80 % от случаите започват само със засягане на единия пръст, най-често палеца.

По време на остри обостряния кожата на дисталната фаланга става червена и лющеща се и развива малки пустули. Пустулите често се обединяват заедно.

Разположението на пустулите по върховете на пръстите затруднява обичайната активност, свързана с писането и работата. Пустулите на пръстите на краката затрудняват ходенето.

Пустулизация на нокътното легло и матрикса може да доведе до оникодистрофия (малформации) и анонихия (загуба на ноктите).

Бавно, болестта може да се разпространи рядко проксимално да повлияе на дисталната част на ръката, предмишницата и / или дисталната част на крака. Възможно е да има остеолиза (разрушаване на костта).

При възрастни акродерматитис континуа може да се превърне в генерализиран пустулозен псориазис.

Акродерматитис континуа може да засегне мукозни повърхности, като конюнктивата, езика и уретрата.

Заболяването лесно може да се сгреши с бактериална или гъбична паронихия, поради хроничната пурулентна секреция.

Акродерматитис континуа се диагностицира въз основа на клиничната картина и хистологията на кожната биопсия. Характерна хистопатологична особеност е интраепидермалните спонгиформни пустули, изпълнени с неутрофили.

Диференциална диагноза се прави с контактен дерматит и екзема.

Акродерматитис континуа може да бъде резистентен на лечение. Някои ефективни възможности за лечение на акродерматитис континуа включват:

• локална терапия - кортикостероиди, 5-флуороурацил, такролимус и пимекролимус, калципотриол
• системна терапия - метотраксат, циклоспорин, ацитретин, PUVA (фотохимиотерапия), блокери на тумор некротизиращ фактор

Акродерматитис континуа е хронично състояние. То не може да бъде излекувано напълно. Характерни за клиничния ход са ремисиите и рецидивите.