Фиброторакс МКБ J94.1

› Въведение

› Честота

› Причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Диференциална диагноза 

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Фиброторакс е медицинско състояние, характеризиращо се със срастване на париеталната и висцералната плевра около белите дробове, което води до нарушаване на белодробните функции. Основният симптом при пациенти с напреднал стадий на фиброторакс е недостиг на въздух. Възможно е също така да има повтарящи се епизоди на течна колекция около белите дробове в плевралното пространство.

Фиброторакс може да се прояви като усложнение на множество заболявания, включително плеврална инфекция, известна като емпием, или хемоторакс (наличие на кръв в плевралната кухина).

Фиброзата в плеврата може да бъде умишлено индуцирана с помощта на техника, наречена плевродеза, за да се предотврати повтарящ се епизод на пневмоторакс. Състоянието най-често се диагностицира с помощта на рентгеново изследване или скенер на бял дроб, като при скениране се представя по-детайлен образ на патологичните промени. По този начин могат да се докажат дори и леки степени на фиброторакс. Той се лекува основно консервативно с внимателно изчакване на повлияване, но може да изисква оперативна намеса при някои пациенти. Прогнозата обикновено е благоприятна, стига да не се касае за подлежаща белодробна фиброза и усложнения след операция.

Честота

В медицинската литература рядко се съобщават спорадични случаи, например поради ятрогенни или следоперативни усложнения. Фиброторакс е рядък в развитите страни, главно поради по-ниската честота на туберкулоза. Състоянието е много по-често при работници, изложени на азбест, като 5-13% от тях впоследствие развиват някаква степен на плеврална фиброза, която понякога остава недиагностицирана за дълъг период от време след първоначалната експозиция.

Причини

Фибротораксът често е усложнение на други заболявания, които причиняват възпаление на плеврата. Те включват инфекции и заболявания като:

• Емпием
• Туберкулоза
• Ревматоиден артрит
• Хемоторакс
• Системен лупус еритематозус
• Уремия
• Лекарствени реакции - медикаментите, които най-често се свързват с плеврална фиброза, са алкалоидите като бромокриптин, метисергид и др.
• Терапевтична плевродеза - техника, която се използва за умишлено създаване на фиброторакс с цел превенция на повтарящи се епизоди на пневмоторакс. Също така, се прилага и при пациенти с придружаващо злокачествено заболяване, което води до плеврален излив.

При някои пациенти фиброторакс може да възникне и без изяснена основна причина, като при тези пациенти се нарича идиопатичен.

Патофизиология

Фиброзата може да засегне един или двата слоя тъкан, образуващи плеврата - висцералната плевра в непосредствена близост до белия дроб и париеталната плевра в непосредствена близост до гръдния кош. Терминът фиброторакс означава тежка фиброза, засягаща плеврата, като нарушава белодробните функции. В повечето случаи състоянието започва като недрениран плеврален излив. С течение на времето недренираният плеврален излив причинява продължително възпаление на плеврата, което след това може да доведе до отлагане на фибрин в плеврата и развитие на фиброзен белег. За неопределен период от време разрасналата съединителна тъкан води до уплътняването и придърпването на едната или двете гръдни половини. В гръдния кош белият дроб е компресиран и не може да се разшири, което го прави уязвим за колапс и причинява задух. Рестриктивно белодробно заболяване от фиброторакс може да се появи, когато плевралната фиброза е толкова тежка, че включва диафрагмата и гръдния кош.

Симптоми

При голяма част от пациентите фиброторакс протича безсимптомно, като заболяването се диагностицира случайно при рентгеново изследване по повод на друго оплакване. Важна особеност е, че заболяването причинява симптоми, ако е засегната висцералната плевра.

Тежките случаи на фиброторакс могат да доведат до дихателна недостатъчност поради неадекватна вентилация и да причинят необичайно високи нива на парциалното налягане на въглероден диоксид в кръвта. Сред най-честите симптоми при заболяването са:

• Задух - задухът има тенденция да се развива постепенно и може да се влоши с течение на времето.
• Болка в гърдите
• Непродуктивна кашлица
• Повтарящи се епизоди на плеврален излив - често се получават при по-тежък фиброторакс поради персистиращата кухина, образувана от променената плевра около първоначалната колекция от течност.
• Дискомфорт в гръдна област

Диагноза

Обикновено фибротораксът може да бъде диагностициран чрез снемане на подробна анамнеза в комбинация с използването на подходящи техники за изобразяване на белите дробове като например рентгеново изследване или компютърна томография. Тези образни методи могат да открият фиброторакс и плевралното удебеляване, които заобикалят белите дробове. Задебелените стени със или без калцификация е често срещана характеристика на фиброторакса. Скенерът на бял дроб може по-лесно да разграничи дали патологичните промени се дължат на допълнително отлагане на мастна тъкан или истинско плеврално срастване.

Ако фибротораксът е тежък това може да ограничи белия дроб от засегнатата страна, причинявайки загуба на обем и функции. Освен това медиастинумът може да бъде физически изместен към засегнатата страна. Намаляването на размера на едната страна на гръдния кош при рентгеново или компютър-томографско (КТ) изследване предполага хронични цикатрикси. Признаци на основното заболяване, причиняващо фиброторакса, също понякога се виждат на рентгенова снимка. КТ дава образ подобен както при рентгенографията, но много по-детайлно. Тестването на белодробната функция (спирометрия) обикновено показва констатации, съответстващи на рестриктивно белодробно заболяване.

Диференциална диагноза

В диференциалната диагноза на фиброторакс влизат следните заболявания:

• Азбестоза
• Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
• Емфизем
• Идиопатична белодробна фиброза
• Хроничен бронхит

Лечение

Лечението на фиброторакс е основно в две направления:

• Консервативно - консервативното лечение на фиброторакс обикновено се извършва чрез лечение на основната причина и е запазено за по-леки случаи. Силно се препоръчва спирането на тютюнопушенето, тъй като излагането на тютюнев дим може да влоши фиброзата. Тежките случаи на фиброторакс може да изискват поддържаща механична вентилация, ако засегнатото лице не е в състояние да диша адекватно и самостоятелно. В случаи на фиброторакс, причинен от медикаменти, се препоръчва прекратяването на приема на съответните лекарствени средства. Избягват се и медикаменти с алкалоиди, които могат да влошат фиброзата. Случаите на фиброторакс, дължащи се на медикаменти, обикновено спират да се влошават, ако провокиращото лекарство бъде спряно. Внимателно изчакване е подходящо за по-леки случаи на фиброторакс в определени ситуации. Фиброторакс, причинен от туберкулоза, емпием или хемоторакс, често се подобрява спонтанно 3-6 месеца след диагностицирането. Кортикостероидите обикновено се използват за лечение на фиброторакс, но не са достатъчно изследвани с доказателства техните лечебни свойства.
• Оперативно - в тежки случаи на фиброторакс, които компрометират способността на човек да диша, цикатриксиалната тъкан, причиняваща фиброторакс, може да бъде хирургично отстранена с помощта на техника, наречена декортикация. Въпреки това, декортикацията е инвазивна процедура, която носи риск от усложнения и поради това обикновено се разглежда само ако са налице тежки симптоми и са били в продължение на дълъг период от време. Хирургичната декортикация обикновено се обмисля при хора с тежък фиброторакс, който причинява значителен задух, тъй като този тип лечение увеличава вероятността за пълно възстановяване. Хирургичното отстраняване на плеврата (плевректомия) може да се извърши в рефрактерни случаи, както често се случва, когато причината е азбестоза.

Прогноза

Когато фиброторакс е причинен от състояние като туберкулозен плеврит, емпиема или остър хемоторакс, често отзвучава спонтанно за 3-6 месеца. Прогнозата след хирургична декортикация е променлива и зависи от състоянието на подлежащия бял дроб преди процедурата. Ако белият дроб е бил иначе здрав, тогава някои аспекти на белодробната функция, като витален капацитет, могат да се подобрят след декортикация. При заболяване със засягане на белодробния паренхим обаче, белодробната функция не се подобрява и дори може да се влоши след такава интервенция. Продължителността на фибротакса не влияе върху прогнозата.

Смъртността от операцията е по-малко от 1% като цяло, но нараства до 4-6% при възрастните хора. Други фактори, предсказващи по-лоши хирургични резултати, включват интраоперативни усложнения, придружаващо хронично респираторно заболяване и специфични причини за фиброторакс като азбестоза.

Изображения: freepik.com