Саркоидоза с други комбинирани локализации МКБ D86.8

› Въведение

› Причини и особености

› Засягане на очите

› Засягане на централната нервна система

› Други локализации на саркоидоза

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата е системно заболяване с възпалителна генеза, при което се наблюдава формирането на характерни грануломи в различни органи и структури. Най-често от процеса се ангажират белият дроб, лимфните възли и кожата, но е възможно засягане на всеки един орган, както и наличието на различни комбинирани локализации.

Причини и особености

Саркоидозата е относително рядко срещано заболяване, което показва някои особености в своето развитие:

• етиология: причините за развитието и прогресията на болестта, както и вероятността от засягане на определени структури, не е напълно изяснена. Описва се наследствен характер, като по-често засегнатите пациенти съобщават за положителна фамилна анамнеза и наличие на близък родственик със саркоидоза. Обсъжда се автоимунна теория и възникване по имунологични механизми, както и въздействие на различни инфекциозни фактори (вируси, бактерии и други), фактори от околната среда, токсини от професионална експозиция и други
• формиране на грануломи: саркоидозата е полиорганно заболяване, което се характеризира с наличието на грануломи в различни органи. Саркоидните грануломи са неказеифицирани и съдържат макрофаги, епителоидни и гигантски клетки, Т- и В- лимфоцити и фибробласти. Саркоидният гранулом може да претърпи пълно обратно развитие или фиброзна трансформация. След първоначално засягане на дихателните органи, вторично може да бъде засегнат всеки друг орган
• локализация на промените: освен белите дробове, саркоидозата може да засегне още кожата, очите, лимфните възли, черния дроб. По-рядко се засягат слезка, мозък, нерви, сърце, слъзни и слюнчени жлези, синуси, кости и стави, бъбреци

Засягане на очите

Саркоидоза с други комбинирани локализации включва засягането от процеса на очите, сърдечно-съдовата система, централната нервна система, черния дроб, бъбреците, слезката и други. От тях относително по-често е засягането на очите, като протичането показва някои характерни особености:

• оплаквания: най-честите симптоми при очна локализация на процеса включват парене, сърбеж, болка, сухота, сълзене, размазано виждане, тъмни петна, фоточувствителност
• зрителни нарушения: при хронична саркоидоза могат да се развият увеит, увеопаротит, глаукома, катаракта и възпаление ретината, което може да причини загуба на зрителна острота или слепота
• увеит: увеитът представлява възпаление на увеята. Увеята е средната, пигментирана и съдова структура на окото и включва ириса, цилиарното тяло и хориоидеята. Това състояние може да възникне в един епизод и отшумяват с правилното лечение или може да предприеме на рецидивиращ или хроничен характер
• иридоциклит: иридоциклит при саркоидоза се характеризира със зачервяване на окото, замъглено виждане, фотофобия или чувствителност към светлина, болка в окото, наличие на мътни и тъмни, плаващи петна в зрителното поле, главоболие. При очен преглед се наблюдават разширени цилиарни съдове, наличие на клетки в предната камера и кератинови преципитати върху задната повърхност на роговицата
• увеопаротидна треска: комбинацията от преден увеит, паротит, парализа на VII черепномозъчен нерв (n. facialis) и висока температура се нарича увеопаротидна треска [Heerfordt], асоциира се със синдром на Heerfordt-Waldenstrom. Наблюдавано е развитието на възелче в склерата, свързано със саркоидоза

Засягане на централната нервна система

Засягане на централната нервна система се описва в клиничната практика с различна честота и особености в проявлението. Грануломите могат да се открият както в мозъчните полукълба, така и в менингите. Често се засягат и лицевите нерви.

Възможни са:

• засягане на главния и гръбначен мозък: при въвличане в процеса на главния мозък се наблюдават главоболие, зрителни нарушения, слабост в крайниците, парестезии, припадъци. Засягането на хипоталамуса може да доведе до поява на безвкусен диабет. При засягане на гръбначния мозък могат да се получат парализи на горните или долните крайници
• засягане на черепномозъчни нерви: засягането на черепномозъчни нервите се наблюдава в приблизително 50 до 70 процента от случаите на саркоидоза на ЦНС. Най-често се ангажира лицевият нерв, което може да доведе до намалена мускулна сила на едната или двете страни на лицето, последвано от намаление на зрителната перцепция, поради увреждане на зрителния нерв
• сетивни прояви: по-редки проявления на процеса са двойно виждане, намалена сетивност на лицето, загуба на слуха или световъртеж, проблеми с преглъщането и слабост на раменните мускули или на езика. Проблемите в зрението могат да са резултат и от едем на папилата (поток на диска на зрителния нерв) поради обструкция от грануломи на циркулацията на цереброспиналната течност

Други локализации на саркоидоза

В рубриката се включват и някои по-редки локализации на болестния процес, като например саркоидоза, при която е налице засягане на белия дроб, лимфните възли и някои от следните други органи и структури:

• ангажиране на скелетно-мускулна система: характерна е саркоидната артропатия. По-често се среща артритът на глезенните стави и много по-рядко на коленни, фалангеални, киткови и лакътни стави. Много често ставните симптоми придружават еритема нодозум и могат да отзвучат от само себе си. Понякога артритът хронифицира и налага лечение, тъй като може да доведе до увреждане на ставите
• засягане на костния мозък: от саркоидозата може да бъде засегнат и костният мозък с прояви на анемия и левкопения
• засяга на мускулите: атакуването на мускулите от процеса се нарича саркоиден миозит и се изявява с мускулна слабост и миалгия
• засягане на сърдечно-съдовата система: въвличането на сърцето в процеса с развитие на миокардит може да причини сериозни проблеми. Въпреки че сърдечните усложнения се наблюдават при около една четвърт от пациентите със саркоидоза, само около пет процента от пациентите със системна саркоидоза са симптоматични. Клиничните прояви при саркоиден миокардит варират от асимптоматични проводни нарушения до фатална вентрикуларна аритмия. Затова поставянето на диагнозата саркоидоза, независимо от локализацията, се последва от кардиологичен статус за изясняване на състоянието на сърцето. Саркоидозата нарушава помпената му функция, което може да доведе до симптоми като затруднено дишане, кашлица, отоци по краката, сърдечна тампонада. Тъй като се засяга и проводната система на сърцето може да възникнат ритъмни нарушения и внезапна загуба на съзнание (синкоп). Миокардната саркоидоза може да бъде рядка причина за внезапна сърдечна смърт
• засягане на слезката: саркоидоза на слезката невинаги причинява симптоматика. Най-често се изявява с болка и напрежение в левия хипохондриум и чувство на умора
• саркоидоза на черния дроб: саркоидните грануломи водят до увеличение на черния дроб. Могат да се появят оплаквания от болка в дясното подребрие, повишена температура, умора, жълтеница
• саркоидоза на бъбреците: саркоидозата рядко атакува бъбреците директно. При заболяването се увеличава продукцията на витамин D, който от своя страна повишава резорбцията на калций и обуславя развитието на нефролитиаза

Диагноза

Поставянето на диагнозата обикновено изисква назначаването на някои комплексни и целенасочени изследвания, по-важните от които включват:

• разпит и преглед: данни за позитивна фамилна анамнеза, уточняване на налични рискови фактори, прием на лекарства и подлежащи заболявания, давност и особености на оплакванията. Клиничният преглед изисква обстоен анализ на здравния статус, оглед и оценка на кожата и лигавиците, очите, аускултация на бял дроб, неврологичен статус, измерване на кръвно налягане и пулс и други
• лабораторни и имунологични изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с проследяване на белите и червените кръвни клетки, чернодробните ензими, бъбречните показатели (урея, креатинин), някои имунологични маркери, маркери на възпалението и други по преценка на лекуващия лекар
• образна диагностика: за визуализация на наличните промени може да се наложи извършването на различни образни методи на изследване, включително рентгенография, ултразвуково изследване, компютърна томография и други
• биопсия: за потвърждаване на диагнозата в някои случаи (когато е възможно) се извършва биопсия на засегнати участъци с последващ хистологичен анализ

Диференциалната диагноза налага различаване от някои форми на туберкулоза, някои злокачествени заболявания и други.

Лечение

Липсва строго специфично, етиологично лечение на саркоидоза, но съвременната медицина предлага разнообразни опции за повлияване прогресията на болестта и ограничаване на органните поражения.

Опции на избор са следните консервативни и оперативни методи:

• кортикостероиди: първият избор за лечение са кортикостероидите (метилпреднизолон, преднизон, преднизолон). Те намаляват грануломатозното възпаление и спират, дори предотвратяват органните увреждания
• имуносупресивна терапия: роля в образуването на саркоидните грануломи има имунната система, поради което при лечението на това заболяване могат да се използват средства, които потискат имунната система, а именно имуносупресори (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн)
• други лекарства: могат да се използват симптоматични средства, биологична терапия, както и някои специфични лекарствени агенти в комбинация с лекарства за осигуряване на органна протекция на засегнатите органи
• оперативно лечение: при необходимост може да се наложи лазерно лечение, хирургично лечение или приложение на някои минимално инвазивни техники за отстраняване на грануломите или подобрение на засегнатите органни функции

Прогнозата при тази форма на саркоидоза се определя строго индивидуално за всеки конкретен случаи, като влияние оказват тежестта и разпространението на наличните увреждания, наличие на усложнения, индивидуалните особености при конкретния пациент, както и отговорът към приложените терапевтични схеми.

Изображения: freepik.com