Мамила и ареола МКБ C50.0

Едно от най-сериозните заболявания на млечна жлеза е карциномът. Представлява най-честият злокачествен тумор при жени в повечето развити страни и у нас. Възникването на злокачествени тумори в областта на мамила (зърно) и ареола (по-тъмно пигментиран кожен участък около зърното) се установява рядко. Болестта на Пейджет (mammary Paget disease) се нарича карциномът на гърдата, развиващ от мамилата. Заболяването носи името на сър Джеймс Пейджет, който в края на 19-ти век описва "лезия на мамилата и ареолата", наподобяваща обикновена хронична екзема или псориазис.

Честотата на болестта на Пейджет е от порядъка на 0,7-4% от всички злокачествени новообразувания на гърдата. Средната възраст на поява на заболяването съответства с тази на другите карциноми, като не са идентифицирани специфични предразполагащи фактори. Обикновено се среща при жени на 50 години. Под 1% от болестта на Пейджет се открива при представителите на мъжкия пол.

Патоморфологично клетките на Пейджет се описват като големи кръгли или овални интраепидермоидни клетки с обилна светла цитоплазма и големи полиморфични, хиперхромни ядра с множество нуклеоли. Може да се открият поединично, основно сред базалните епидермални клетки или да формират гнезда, понякога с дуктална или лобуларна характеристика. Туморът обикновено произлиза от каналчетата на зърното, след което се разпространява към повърхността на зърното и ареолата.

Клиничната картина при болест на Пейджет включва едностранни промени в мамила и ареола, вариращи от рекурентни везикули с ареоларна локализация до наличие на хронична, влажна лезия с еритематозен или екзематозен вид. Може да се презентира като суха, подобна на псоризис лезия или макулогрануларна ерозия. Първоначално лезията се появява по мамилата, след което ангажира и ареолата, но рядко се разпростира по съседство към заобикалящата кожа. Около 62% от пациентите имат крусти (корички) или секрет от зърното. Серозната или серосангвинозна (кървава) секреция често се явява в напредналите стадии на болестта, като се съпровожда с болка (30%) и сърбеж (15%).

Други възможни признаци и симптоми на болестта на Paget включват изтръпване или усещане за парене в мамила и ареола, уплътнение на зърното или кожата, деформация или инвагинация на мамилата, удебеляване на кожата в областта на гърдата. В реди случаи може да наблюдава двустранна локализация. Метастази в регионални лимфни възли се установяват по-често, когато е свързано с MPD базов осезаем маса. В 80-97% от случаите болестта на Пейджет се съпровожда от подлежаща туморна формация в млечна жлеза. Най-често това е инвазивен дуктален карцином. По-редки варианти са папиларният, медуларният, лобуларният карцином.

В диференциално-диагностично отношение се обсъждат контактен дерматит, екзема, ахроматичен меланом, субареоларна папиломатоза, базално клетъчен карцином, болестта на Bowen, доброкачествен дуктален папилом, дуктална ектазия, ерозивна аденоматоза, локализирана нодуларна форма на кожна амилоидоза. За разлика от екзематозния дерматит, еритематозната лезия при болестта на Пейджет е рязко отграничена и инфилтрирана.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на мамила и ареола се поставя на базата на клиничната картина и допълнителни клинични и параклинични изследвания. При около 60% от пациентите мамографското изследване установява наличието на туморна маса в засегнатата гърда. В повечето от останалите случаи мамографската находка е представена от микрокалцификати, ареоларно задебеляване, субареоларни плътни маси, нарушения в архитектониката. При малък процент от пациентите с тази болест не се установяват нито клинични, нито мамографски данни за подлежащ малигнен процес. Ако не се установи формация в гърдата, може да се проведе ядрено-магнитен резонанс, преди да се пристъпи към биопсично изследване. Инцизионната биопсия е с най-голяма диагностична стойност. Прави се с листовиден разрез, който трябва да включва част от клинично променения мамило-ареоларен комплекс с цялата дебелина на епидермиса.

Лечението на болестта на Пейджет е тотална мастектомия с аксиларна лимфна дисекция, независимо от наличието или не на асоцииран карцином. Задоволителен локален контрол се постига и с помощта на органосъхраняващи операции, включващи ексцизия в негативни граници на наличната подлежаща туморна формация в асоциация с мамило-ареоларния комплекс, последвана от лъчетерапия. При наличие на инвазивен карцином стадирането му и хормонално-рецепторният статус определят приложението на необходимата адювантна системна химиотерапия и/или хормонотерапия.

Прогнозата се определя от наличието на палпируема маса в гърдата. При липса на подлежащ тумор, 92% от пациентите преживяват 5 години след ексцизия и 82% от тях са с 10-годишна преживяемост. 5-годишната преживяемост при наличие на палпируема туморна маса е от порядъка на 38%. Лимфаденопатията влошава прогнозата.