Лепроматозна проказа МКБ A30.5

Лепрата е хронично инфекциозно грануломатозно заболяване, засягащо главно кожата и периферната нервна система.

Причинител е Micobacterium leprae, който е Грам (+) бацил, морфологично сходен с туберкулозния бактерий. В засегнатите тъкани се разполага вътреклетъчно, по-рядко извънклетъчно.

Извор на заразата е болният човек. Заразяване става основно по аерозолен път, рядко чрез пряк контакт с болен от лепра. Входна врата са горните дихателни пътища или повредената кожа и лигавици.

Предразполагащи фактори са лошите хигиенни и социални условия, намалената резистентност на организма и др.

Лепроматозна проказа е най-тежката клинична форма на заболяването. Тя е силно заразна и представлява епидемиологичен проблем. Засягат се кожата, лигавиците, вътрешните органи, костите и нервната система.

Ранните кожни лезии обикновено се представят от бледи макули. Късните инфилтрации се представят с множество бацили. Макулозните лезии са малки, дифузни и симетрични. Кожата може да бъде гладка и блестяща, но кожните промени настъпват късно. Ранните лезии нямат или имат малка загуба на сетивност. Нервите не са задебелени и изпотяването е нормално. Засягането на нервите настъпва бавно и прогресивно.

Характерни са следните клинични особености:

• хипестезия - появява се първоначално по екстензорните повърхности на дисталните части на крайниците, последвана от слабост, адинамия, астения в същите области
• алопеция - обхваща латералните части на веждите, в последствие - миглите и трункуса, капилициумът не се засяга

Лепроматозните инфилтрати са дифузни нодули (лепроми) или плаки. Локализират се по-често на местата, изложени на натиск - колена, седалище, лице и уши. Характерни са т.нар. "лъвско лице", "котешки нос" (след пропадане на носната преграда) и увеличение на меката долна част на ушните миди.

Периферните нерви се засягат бавно и симетрично. Наблюдават се специфични инфилтрати по продължение на нервите, които могат да доведат до парализа, особено на n. ulnaris, n. radialis, да засегнат m. interossei с типична мускулна атрофия ("ръка като крак на граблива птица"). Настъпва още фациална пареза, птоза на горните клепачи, пареза на гласните връзки със загуба на гласа.

Атрофията на малките мускули на стъпалото предизвиква "степажна походка". Появяват се трофични улцерации.

Офталмологичните симптоми се изразяват с болка, фотофобия, намалена зрителна острота, глаукома и слепота.

Възможна е тестикуларна атрофия с последваща стерилност и гинекомастия.

Органната дисеминация на процеса може да доведе до лимфаденопатия. Прибавят се инфилтрати в белите дробове, черния дроб и далака. При засягане на черния дроб се развива неинфекциозен хепатит, чернодробна цироза, амилоидоза, а при засягане на бъбреците - албуминурия, гломерулонефрит, нефротичен синдром, амилоидоза. Уремията е честа причина за настъпване на смърт при лепрата. Налична ларингеална инфилтрация обуславя стридор и загрубяване на гласа. Честите травми, поради ставно засягане, могат да доведат до асептична некроза и остеомиелит.

За разлика от другите форми на лепрата лепроматозният вариант (проказа LL) не може да регресира в по-малко активна форма на заболяването.

Хистологичните промени включват наличие на дифузен дермален инфилтрат от пенести клетки под интактна субепидермална гранична зона. Наблюдават се множество интрамакрофагеални бацилни структури. Лимфоцитите са оскъдни и гигантски клетки липсват.

Лепроматозната лепра е богата на Micobacterium leprae и е с отрицателна лепроминова реакция (анергична форма).

Диагноза се поставя на базата на клиничните признаци и симптоми, както и на някои изследвания:

• бактериологично изследване на секрет от горните дихателни пътища или разпаднати тъкани
• хистологично и неврологично изследване
• серодиагностика
• понякога се прави и биопсия на черен дроб

Нелекуваната лепроматозна проказа прогресира и завършва фатално. Прилагат се антибиотици - Dapson, Rifampicin, Clofazimine веднъж месечно в продължение на години. Лечението е последвано от бавна регресия на заболяването (за 3 до 8 г.). Интеркурентните заболявания влошават прогнозата.

Трудоспособността е нарушена в различна степен в зависимост от локализацията на болестта и наличната деформация на крайниците.