Синдром на удължен QT интервал

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Усложнения и прогноза

Синдромът на удължения QT интервал е нарушение на сърдечния ритъм, което причинява бързи, хаотични сърдечни съкращения. Нередовните сърдечни удари могат да бъдат животозастрашаващи. При някои хора това състояние е вродено, а при други може да се появи и по-късно в живота поради някои здравословни състояния, определени лекарства и др. Това състояние може да причини внезапна загуба на съзнание и гърчове.

Въведение

Синдром на удължен QT интервал е състояние, което засяга реполаризацията (релаксацията) на сърцето след сърдечен удар, което води до необичайно дълъг QT интервал.

Това води до повишен риск от неравномерен сърдечен ритъм, който може да доведе до припадък, гърчова симптоматика или внезапна смърт. Тези епизоди могат да бъдат предизвикани от физическо натоварване или стрес. Някои редки форми са свързани с други симптоми и признаци, включително глухота и периоди на мускулна слабост.

Синдромът на удължения QT интервал може да присъства при раждането или да се развие по-късно в живота. Наследствената форма може да се появи самостоятелно или като част от по-голямо генетично заболяване. Появата му по-късно в живота може да е резултат от определени лекарства, ниско ниво на калий в кръвта, ниско ниво на калций в кръвта или сърдечна недостатъчност.

Лекарствата, които са замесени, включват някои антиаритмични средства, антибиотици и антипсихотици. Синдромът на дългия QT интервал (LQTS) може да се диагностицира с помощта на електрокардиограма (ЕКГ), ако се установи коригиран QT интервал.

Лечението може да включва избягване на натоварващи упражнения, прием на достатъчно калий в диетата, употреба на бета-блокери или имплантируем сърдечен дефибрилатор.

Честота и причини

Синдром на удължен QT интервал може да бъде както вродено, така и придобито състояние. При вроден синдром пациентите имат генетична аномалия в йонните канали. Анормалните йонни канали забавят фазата на възстановяване на сърдечния ритъм. Това може да доведе до животозастрашаваща аритмия.

Лекарства, които могат да причинят придобит синдром на удължен QT интервал, включват някои лекарства в тези категории:

• Антиаритмици
• Антидепресанти
• Диуретици
• Антибиотици
• Инхибитори или антагонисти на серотониновите рецептори

Други причини за придобит синдром на удължен QT интервал включват:

• Отрови
• Брадиаритмии
• Ниски нива на калций, магнезий или калий

Патофизиология

Продължителността на QT интервала до голяма степен зависи от продължителността на камерния акционен потенциал. Тази продължителност до голяма степен зависи от затварянето или отварянето на йонните канали на сърцето, като притокът на положителни йони (натрий, калций) причинява деполяризация, а ефлуксът на положителни йони (калий) причинява реполяризация. Всяко нарушение в тези йонни канали, което води до излишък на вътреклетъчни положителни йони, удължава акционния потенциал, което води до удължаване на QT интервала.

Симптоми

Най-честите симптоми на синдрома на удължен QT интервал включват:

• Синкоп (припадък)
• Гърчове
• Сърдечен арест
• Внезапна смърт

Симптомите на синдрома на удължен QT интервал се появяват, когато синдромът доведе до Torsades de Pointes. По време на тази аритмия сърцето ви не може да изпомпва кръв ефективно. Ако мозъкът ви не получава достатъчно кръвоснабдяване, можете да припаднете и да получите гърч. Ако аритмията продължи, ще настъпи внезапна смърт. Ако сърдечният ви ритъм се нормализира, симптомите ще спрат.

Симптомите са най-чести по време на:

• Физически упражнения (или в рамките на няколко минути след това).
• Емоционално вълнение, особено когато нещо ви стресне.
• Сън или при внезапно събуждане.

Почти 50% от хората със синдром на удължен QT интервал никога нямат симптоми. За 1 от 10 души с този синдром сърдечният арест е първият признак, че нещо не е наред. Без незабавно лечение сърдечният арест е фатален.

Хората, които имат симптоми, обикновено започват да ги получават в ранните си тийнейджърски години. Ако имате симптоми на синдром на удължен QT интервал, вероятно ще ги имате отново. Рискът от симптоми е най-висок преди 30-годишна възраст. Въпреки това, хората все още могат да ги имат и на 50-годишна възраст и по-късно.

Диагноза

Синдром на удължен QT интервал може да се диагностицира дори и само с рутинна електрокардиограма (ЕКГ). За да се постави диагноза се измерва QT интервала на електрокардиограмата.

Диагнозата се поставя чрез:

• Фамилна анамнеза за синдром на удължен QT интервал
• Фамилна анамнеза за необясним припадък, гърчове или сърдечен арест

В допълнение към електрокардиограмата, изследванията могат да включват:

• Кръвни изследвания
• Генетично изследване
• Стрес тест при физическо натоварване

Лечение

Лечението на синдром на удължен QT интервал включва лекарства, устройства или хирургическа намеса, които помагат за справяне със симптомите и да се предотврати внезапна смърт. Лечението не е дефинитивно и не осигурява излекуване, но може да предпази от сърдечни аритмии.

• Медикаменти - повечето хора със синдром на удължен QT интервал приемат бета-блокери. Те ефективно водят до съкращаване на интервала и подобряват нивата на електролитите.
• Устройства - някои хора със синдром на удължен QT интервал също се нуждаят от устройство, като например:

1. Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD) - хора с анамнеза за сърдечен арест или наличие на симптоми, дири с проведена терапия с бета-блокери.
2. Пейсмейкър - това устройство помага на хора, които имат необичайно бавен сърдечен ритъм.

• Хирургично лечение - някои хора със синдром на удължен QT интервал може да се нуждаят от левостранна симпатикова денервация (LCSD) или симпатектомия. Тази минимално инвазивна процедура включва премахване на специфични нерви във вашата симпатикова нервна система.

Усложнения и прогноза

Обикновено след епизод на синдром на удължен QT интервал, сърцето се връща към редовен ритъм. Но може да настъпи внезапна сърдечна смърт, ако сърдечният ритъм не се коригира бързо. Понякога е необходимо лечение за възстановяване на сърдечния ритъм.

Усложненията на този синдром могат да включват:

• Torsades de pointes - това е животозастрашаващо учестен пулс. Двете долни камери на сърцето бият бързо и извън ритъм. Сърцето изпомпва по-малко кръв. Липсата на кръв към мозъка причинява внезапно припадане, често без предупреждение.
• Камерна фибрилация - този тип неравномерен пулс кара долните камери на сърцето да буят толкова бързо, че сърцето трепти и не изпомпва правилно кръв. Освен ако бързо не се използва устройство, наречено дефибрилатор, за коригиране на сърдечния ритъм, може да настъпи увреждане на мозъка и смърт.
• Внезапна сърдечна смърт - това е бързото и неочаквано прекратяване на всякаква сърдечна дейност. Синдромът на удължен QT интервал е свързан с внезапна сърдечна смърт при млади хора, които иначе изглеждат здрави.

Правилното медицинско лечение и промените в начина на живот могат да помогнат за предотвратяване на усложнения от синдрома на удължен QT интервал.

Изображения: freepik.com