Синдром на лешникотрошачката

› Какво представлява

› Анатомия на лявата бъбречна вена

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Феномен на лешникотрошачката и синдром на лешникотрошачката

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Време за възстановяване и прогноза

Какво представлява?

Синдромът на лешникотрошачката е рядко състояние, което засяга лявата бъбречна вена. Това е вената, която отвежда кръвта от левия бъбрек обратно към сърцето.

В повечето случаи компресията на лявата бъбречна вена е между коремната аорта, главната артерия в корема, и горната мезентериална артерия, въпреки че могат да съществуват и други вариации.

Притискането на лявата бъбречна вена нарушава кръвния поток и може да причини бъбречна венозна хипертония, водеща до разкъсване на тънкостенни вени с последваща кръв в урината.

Състоянието има широк спектър от клинични прояви и диагностичните критерии не са добре дефинирани, което често води до забавена или неправилна диагноза. Най-честите симптоми на синдрома на лешникотрошачката са необяснима интермитентна видима или микроскопска хематурия, болка в левия хълбок или коремна болка и протеинурия.

Синдромът на лешникотрошачката може да доведе до значителна заболеваемост, включително хронично бъбречно заболяване и венозна тромбоза.

Хирургията и минимално инвазивните процедури могат да облекчат натиска върху бъбречната вена.

Анатомия на лявата бъбречна вена

Лявата бъбречна вена напуска левия бъбрек и се придвижва към долната куха вена, която събира бедна на кислород кръв от вените в долната част на тялото и я връща към сърцето.

За да достигне до долната вена кава, лявата бъбречна вена трябва да премине между две големи артерии в корема - коремната аорта и горната мезентериална артерия (горна опорачна артерия). Обикновено има достатъчно място за вената да премине между тези две артерии. Но при синдрома на лешникотрошачката не е така.

Има две основни анатомични конфигурации на синдрома на лешникотрошачката:

• Синдром на предната лешникотрошачка: по-честият вариант на състоянието, при който лявата бъбречна вена е компресирана между аортата и горната мезентериална артерия - компресията се случва пред аортата.
• Синдром на задната лешникотрошачка: по-рядка форма на състоянието, при която лявата бъбречна вена е компресирана между аортата и прешлените - компресията е зад аортата.

Притискането на лявата бъбречна вена може да възникне и поради други причини, като злокачествено заболяване, лимфаденопатия, тежка лордоза, малротация на червата, бременност и бърза загуба на тегло.

Причини и рискови фактори

Синдромът на лешникотрошачката е рядко заболяване, което може да засегне възрастни или деца, въпреки че разпространението и конкретните причини не са известни.

По-често състоянието се среща при жени на възраст 30-40 години, които са високи и слаби. Също така засяга по-често хора с по-нисък индекс на телесна маса. Симптомите могат да се появят и след бърза загуба на тегло. По-слабите индивиди са по-склонни да развият симптоми на синдром на лешникотрошачката и синдромът понякога се облекчава с наддаване на тегло.

Синдромът на лешникотрошачката се причинява от промени в анатомията на кръвоносните съдове. Понякога тези промени се случват по време на вътреутробното развитие при формиране на кръвоносните съдове. В други случаи възникват поради скокове в растежа по време на юношеството или загуба на тегло в зряла възраст. В някои случаи няма известна причина.

Синдромът на лешникотрошачката възниква, когато ъгълът между аортата и началото на горната мезентериална артерия е намален до по-малко от 40°, притискайки лявата бъбречна вена

Повечето хора със синдром на лешникотрошачката имат коремна болка, но това състояние може да се появи - особено при деца - без никакви симптоми. Синдромът на лешникотрошачката не е наследствен, но може да бъде предизвикан от многоплодие или бременност.

Симптоми на синдрома на лешникотрошачката

Синдромът на лешникотрошачката може да прични много симптоми както при възрастни, така и при деца, въпреки че някои - особено децата - нямат никакви признаци.

Най-честите симптоми на синдрома на лешникотрошачката могат да включват:

• кръв в урината (хематурия)
• болка в хълбока от лявата страна (коремна болка)
• тазова конгестия при жените или разширени вени в долната част на корема, които могат да причинят болка и тежест в таза или гениталната област
• болка по време на полов акт при жените
• варикоцеле (разширени вени в скротума) при мъжете

Други симптоми на синдрома на лешникотрошачка могат да включват:

• разширени вени на краката
• тежки менструални спазми
• болезнено уриниране
• глутеални и вулварни разширени вени
• умора

Клиничните признаци на синдрома на лешникотрошачката включват:

• ниски нива на червените кръвни клетки (анемия)
• микроскопска хематурия
• белтък в урината (протеинурия)

Всички признаци и симптоми на синдрома на лешникотрошачката произтичат от обструкция на изхода на лявата бъбречна вена. Компресията причинява хипертония на бъбречната вена, водеща до хематурия (която може да доведе до анемия) и коремна болка (болка в левия хълбок или таза). Болката в корема може да се подобри или влоши в зависимост от позицията. Пациентите могат също да имат ортостатична протеинурия или наличие на протеин в урината в зависимост от положението на тялото.

Тъй като лявата гонадна вена се оттича през лявата бъбречна вена, това може също да доведе до болка в левия тестис при мъжете или болка в долния ляв квадрант при жените, особено по време на полов акт и по време на менструация. Синдромът на лешникотрошачката може да допринесе за безплодие и при двата пола. Гадене и повръщане могат да възникнат поради компресия на спланхничните вени.

Необичайна проява на състоянието е образуване на варикоцеле и разширени вени на долните крайници.

При липса на клинични симптоми компресията на бъбречната вена се нарича феномен на лешникотрошачката или анатомия на лешникотрошачката, което може да бъде по-честа ситуация.

Феномен на лешникотрошачката и синдром на лешникотрошачката

Феноменът на лешникотрошачката се отнася до компресията на бъбречната вена. При някои хора това се случва, но не изпитват симптоми. Възможно е дори да не знаят, че имат феномена на лешникотрошачката.

Синдромът на лешникотрошачката се отнася до феномена, когато протича със симптоми. В този случай притискането на бъбречната вена причинява симптоми, които могат значително да нарушат ежедневието.

Усложнения

Синдромът на лешникотрошачката може да причини леки или никакви симптоми и може да премине от само себе си (особено при деца). Въпреки това, понякога може да навреди на тялото с течение на времето, ако не се лекува.

Възможните усложнения на неконтролирания синдром на лешникотрошачката включват:

• Кръвни съсиреци в бъбречната вена
• Увреждане на бъбреците, причинено от повишено налягане в бъбречните вени с течение на времето
• Мъжко или женско безплодие
• Силна болка, която нарушава качеството на живот

Нелекуваният синдром на лешникотрошачката може да доведе до прогресивна бъбречна дисфункция.

Диагноза

Синдромът на лешникотрошачката може да бъде предизвикателство за диагностициране, тъй като симптомите му могат да бъдат като други урологични или гинекологични заболявания. Често състоянието се диагностицира, след като се изключат други заболявания.

Диагнозата се поставя след внимателно снета анамнеза, физикален преглед и изследвания. Това е предимно клинична диагноза, потвърдена от образни изследвания, които документират характерната компресия на лявата бъбречна вена.

Изображение: James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

За да се изключат други често срещани бъбречни заболявания и за потвърждаване на диагнозата синдром на лешникотрошачката могат да бъдат назначени:

• Кръвни изследвания
• Анализ и култура на урина
• Доплер ехография
• КТ ангиография
• Ядрено-магнитен резонанс
• Урография
• Уретроцистоскопия
• Бъбречна биопсия

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на лешникотрошачката включва:

• Синдром на тазова конгестия
• Камъни в бъбреците
• Пиелонефрит
• Синдром на Мей-Търнър
• Злокачествено заболяване на пикочно-половата система

Лечение на синдрома на лешникотрошачката

Лечението на синдрома на лешникотрошачката може да варира в зависимост от възрастта на пациента, симптомите и тежестта на състоянието.

В някои случаи е възможно да не е необходимо лечение, особено:

• при пациент на 18 години или по-малко, тъй като състоянието може да отшуми при израстването
• при възрастен с леки симптоми на синдрома на лешникотрошачката

При някои пациенти с лека форма на феномена на лешникотрошачката е възможно да се отложат инвазивните лечения и да се наблюдава състоянието с редовен анализ на урината. Тъй като това е състояние, което може да се подобри от само себе си с времето, редовно изследване на урината показва дали явлението се подобрява или трябва да се предприеме лечение.

Леченията на синдрома на лешникотрошачката са:

• консеративна терапия
• хирургия и минимално инвазивни процедури

Решението между консервативно и хирургично лечение зависи от тежестта на симптомите. Консервативно лечение се прилага, ако пациентът е дете и хематурията е лека. По-тежки симптоми като намалена бъбречна функция, болка в хълбока и анемия се третират с хирургични интервенции.

Консервативна терапия

При много хора, особено за деца под 18-годишна възраст, е подходящ консервативният подход.

Гайдлайните на Европейското дружество по съдова хирургия предлагат алгоритъм за лечение, при който се препоръчва 6 месеца консервативна терапия за възрастни пациенти с леки симптоми и 24 месеца консервативна терапия при деца под 18 години с леки симптоми.

Това включва проследяване на състоянието и подпомагане на детето да наддаде на тегло. Увеличаване на теглото за изграждане на повече мастна тъкан в областта на корема облекчава компресията върху бъбречната вена.

Педиатрични пациенти със синдром на лешникотрошачката трябва да бъдат лекувани с консервативно лечение, когато е възможно, поради възможността за спонтанно отзвучаване на симптомите след растеж, с повишено отлагане на мастна тъкан и възможно развитие на венозни колатерали. Близо 75% от всички пациенти, диагностицирани със синдром на лешникотрошачката преди 18-годишна възраст, изпитват пълно отзвучаване на симптомите в рамките на 2 години от поставянето на диагнозата. При симптоматични педиатрични пациенти се препоръчва медикаментозно лечение с ACE инхибитори.

Пациентите с ортостатична протеинурия могат да имат полза от лечение с ниски дози аспирин или ACE инхибитор. Еластичните компресионни чорапи могат да облекчат болката в таза или хълбоците.

При пациентите с поднормено тегло или тези с нисък нормален индекс на телесна маса се препоръчва увеличаване на теглото, което може да предизвика отшумяване на симптомите на синдрома на лешникотрошачката при до 30% от пациентите в тази група.

При тежки симптоми и липса на ефективност на консервативният подход се преминава към операция или минимално инвазивна процедура.

Хиругия и минимално инвазивни процедури

Хирургическата интервенция при възрастни със синдром на лешникотрошачката се препоръчва при наличие на симптоматична видима хематурия и силна болка. Други индикации за хирургична интервенция включват анемия, автономна дисфункция, тежка протеинурия, бъбречна недостатъчност и варикоцеле.

Целта на хирургическата интервенция е да осигури отворен, плавен път за кръвта да тече от бъбрека към сърцето.

Операциите и процедурите при синдром на лешникотрошачката включват:

• Транспозиция на бъбречната вена: Преместване на лявата бъбречна вена, така че да се реимплантира към долната куха вена на различно място. Това е стандартен хирургичен подход при синдрома на лешникотрошачката. Между 80% и 100% от пациентите съобщават за облекчаване на болката в хълбока и хематурията след операцията. Усложненията на тази инвазивна процедура включват дълбока венозна тромбоза, следоперативен илеус и образуване на ретроперитонеален хематом.
• Транспозиция на гонадната вена: Гонадалните вени са свързани с долната куха вена, за да намалят количеството кръв, натрупано в таза.
• Байпас с вена сафена: Сегмент от голямата подкожна вена (вена сафена магна) се използва като втора връзка между лявата бъбречна вена и долната куха вена за облекчаване на натрупването на налягане.
• Поставяне на стент: Използване перкутанни (минимално инвазивни) методи за поставяне на стент в лявата бъбречна вена. Тази малка тръба помага за отваряне на вената, за да може кръвта да тече през нея. След стентиране 97% от пациентите са имали подобрение на симптомите до шестия месец след процедурата. Въпреки че е по-малко инвазивна процедура, свързаните рискове включват неправилно поставяне на стента, както и изместване на стента и миграция към дясното предсърдие. Освен това пациентите трябва да бъдат на антикоагулантна терапия след стентиране в продължение на три месеца.
• Бъбречна автотрансплантационна хирургия: Отстраняване на бъбрека и имплантирането му отново на ново място близо до тазобедрената кост, за да се предотврати венозната компресия. Най-честите усложнения са бъбречна недостатъчност и кървене.

Всяка операция за лечение на синдрома на лешникотрошачката носи своите рискове. Бъбречната автотрансплантация е най-инвазивната операция.

Време за възстановяване и прогноза

Времето за възстановяване при стентиране при синдром на лешникотрошачката може да продължи 2-3 месеца. Това дава време на тялото да приеме стента и новата тъкан да го заобиколи.

Времето за възстановяване при операция при синдром на лешникотрошачката може да продължи 3 месеца, докато вената и/или артерията заздравеят.

При тежки случаи на синдром на лешникотрошачката болката и другите симптоми често се облекчават веднага. В леките случаи подобрението е по-малко очевидно.

Прогнозата при децата обикновено е отлична. Повечето деца се чувстват по-добре без инвазивно лечение. Синдромът на лешникотрошачката отзвучава при почти 75% от засегнатите млади пациенти - наддаването на тегло, растежът и венозните колатерали допринасят за това подобрение.

При възрастни прогнозата варира в зависимост от тежестта на симптомите и лечението. При пациенти с постоянни симптоми, синдромът на лешникотрошачката може да доведе до тромбоза на лявата бъбречна вена и увреждане на бъбреците.

Заглавно изображение: Osmosis, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Изображения: freepik.com