Палмарно-плантарна еритродизестезия

› Въведение

› Какво е палмарно-плантарна еритродизестезия?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Палмарно-плантарната еритродизестезия, известна още като синдром „ръка-крак“, представлява честа кожна нежелана реакция, свързана с противотуморно лечение. Засяга предимно дланите и ходилата и се проявява със зачервяване, болка, парене и кожни увреждания с различна тежест. Макар да не е животозастрашаващо състояние, то може значително да влоши качеството на живот и да наложи промени в терапията. Навременното разпознаване, правилната грижа за кожата и индивидуалният лечебен подход са ключови за добрия контрол на симптомите.

Какво е палмарно-плантарна еритродизестезия?

Палмарно-плантарната еритродизестезия, известна още като синдром „ръка-крак“ (hand-foot syndrome), представлява токсична кожна реакция, засягаща дланите и ходилата, която се развива най-често като нежелана лекарствена реакция при противотуморна терапия.

Характеризира се с еритем (зачервяване), оток, болка, парене и дизестезии (промени в чувствителността), а в по-тежките случаи са възможни и десквамация, мехури, улцерации и функционално ограничение. Проявите са двустранни и симетрични и обикновено се локализират в зони с повишено механично натоварване и богата съдова мрежа.

От патофизиологична гледна точка състоянието се разглежда като резултат от директна цитотоксична увреда на епидермалните клетки, вследствие на екстравазация и натрупване на активното лекарство или неговите метаболити в капилярите на дланите и стъпалата. Това води до локално възпаление, увреда на кожната бариера и невросензорни нарушения.

Причини и рискови фактори

Основната причина за развитие на палмарно-плантарна еритродизестезия е лекарствено индуцирана кожна токсичност, най-често във връзка с противотуморна терапия. Състоянието се асоциира предимно с употребата на следните средства:

• химиотерапия: с най-висок риск е провеждането на химиотерапия с капецитабин, 5-флуороурацил, доксорубицин, цитарабин, ифосфамид, метотрексат (по-рядко)
• таргетна терапия: някои тирозин-киназни инхибитори и други таргетни агенти могат да индуцират така наречената hand-foot skin reaction, клинично сходна, но патогенетично различна форма при използване на сорафениб, сунитиниб, регорафениб, ленватиниб
• натрупване на лекарството в кожата: при екскреция на активното вещество чрез потните жлези, висока капилярна плътност в дланите и ходилата, повишена локална температура и механичен стрес е налице по-висок риск от натрупване на лекарството в кожата и развитие на реакция

Рискът за развитие и тежестта на палмарно-плантарна еритродизестезия се повишават при използване на много високи дози от съответните лекарства или кумулативна експозиция, продължителни инфузии, приложение на комбинирана химиотерапия и таргетна терапия. По-често реакцията се развива при жени, в средна или напреднала възраст, при нарушена чернодробна или бъбречна функция, наличие на периферна невропатия, суха, увредена или хиперкератотична кожа.

Допълнителен риск създават повишеното механично натоварване (ходене, физически труд, спорт), излагане на триене, натиск, носене на тесни обувки, излагане на топлина, при често миене на ръцете, използване на агресивни детергенти.

Симптоми

Симптомите при палмарно-плантарната еритродизестезия обикновено се развиват постепенно, в рамките на няколко дни до седмици след започване на лечението, засягайки симетрично дланите и/или ходилата. Тежестта им може да варира от лек дискомфорт до значително функционално ограничение:

• ранни симптоми: в началните етапи пациентите най-често съобщават за парене и чувство за топлина в дланите и стъпалата, мравучкане, изтръпване или повишена чувствителност, сухота на кожата, лек еритем (зачервяване). Тези симптоми често се засилват при ходене, физическа активност, натиск или излагане на топлина
• кожни прояви: с напредване на състоянието се наблюдават по-изразени кожни промени, включително интензивно зачервяване, оток на дланите и/или ходилата, болезненост при допир, суха, лющеща се кожа, напукване на кожата, особено в областта на петите и пръстите
• тежки симптоми: при по-тежки форми на палмарно-плантарна еритродизестезия могат да се появят мехури, язви, силна болка, която затруднява ходенето, хващането на предмети и ежедневните дейности, функционално ограничение и спад в качеството на живот

При пациенти, лекувани с таргетни медикаменти (например тирозин-киназни инхибитори), симптомите могат да имат малко по-различен облик, включвайки локализирани болезнени зони в местата на натиск, хиперкератоза и удебеляване на кожата, по-слабо изразен дифузен еритем, но по-интензивна болка.

Усложнения

Въпреки че палмарно-плантарната еритродизестезия не е животозастрашаващо състояние, тя може да доведе до значими клинични и терапевтични усложнения, особено при по-тежки форми.

Най-честите усложнения включват силна и персистираща болка, водеща до ограничаване на ежедневната активност, функционално увреждане (затруднено ходене, хващане на предмети, самообслужване), вторични бактериални или гъбични инфекции вследствие на нарушена кожна бариера, фисури и улцерации. Възможни са хронични кожни промени с хиперкератоза, удебеляване и напукване на кожата.

При някои пациенти реакцията може да наложи редуциране на използваната доза от съответнтие химиотерапевтици, временно прекъсване или окончателно спиране на противотуморното лечение, което може да повлияе неблагоприятно ефективността на противораковата терапия.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при палмарно-плантарната еритродизестезия е предимно клинична и се поставя въз основа на характерната локализация (длани и ходила), типичните кожни прояви, времевата връзка с противотуморно лечение, данни за прием на медикаменти, известни с риск за развитие на синдрома „ръка–крак“.

Допълнителни лабораторни или образни изследвания обикновено не са необходими, освен при съмнение за усложнения или за подпомагане на диференциалната диагноза.

Палмарно-плантарната еритродизестезия трябва да се разграничи от други състояния със сходни кожни прояви, сред които са контактен дерматит, палмарно-плантарен псориазис, някои гъбични инфекции (tinea manuum, tinea pedis), екзема на дланите и ходилата, целулит или инфекциозни дерматити и други.

Лечение

Лечението при палмарно-плантарната еритродизестезия е предимно симптоматично и има за цел да облекчи проявите, да предотврати усложнения и да позволи продължаване на противотуморното лечение, в случаите, когато е възможно:

• общи мерки и грижи за кожата: препоръчват се при всички пациенти и включват избягване на механично натоварване, натиск и триене на дланите и ходилата, носене на удобни, широки обувки и памучни чорапи, избягване на топлина, горещи бани и сауни, ограничаване на често миене на ръце и използване на агресивни почистващи средства, поддържане на кожата добре хидратирана
• локално лечение: локалната терапия е ключова при леки до умерени форми и включва използването на емолиенти и хидратиращи кремове, съдържащи урея, глицерин, ланолин, салицилова киселина, използване на охлаждащи средства и студени компреси за облекчаване на болката и паренето, локални кортикостероиди при изразено възпаление
• системно и симптоматично лечение: при по-изразени симптоми може да се наложи назначаване на аналгетици за овладяване на болката, антихистамини при сърбеж, средства за лечение на вторични инфекции при наличие на фисури или язви

При умерени и тежки форми лечението често включва временно прекъсване на онкологичната терапия, намаляване на дозата, удължаване на интервалите между курсовете.

Профилактичните мерки за намаляване риска от развитие на палмарно-плантарна еритродизестезия започват още преди първия курс на лечение и включват интензивна хидратация на кожата, премахване на хиперкератози и мазоли, обучение на пациента да разпознава ранните симптоми, редовна грижа за кожата през целия период на терапията.

Прогноза

Прогнозата при палмарно-плантарна еритродизестезия обикновено е благоприятна, особено при ранно разпознаване и адекватни грижи. В повечето случаи симптомите са обратими и отзвучават след корекция или прекратяване на провокиращото лечение. Тежките форми могат временно да влошат качеството на живот и да наложат промени в терапията, но рядко водят до трайни увреждания.

Изображения: freepik.com