Болест на Хортон (темпорален артериит)

› Въведение

› Класификация

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Васкулитите представляват хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с възпаление на съдовата стена. В болшинството случаи етиологията на васкулитите е неизвестна, но при друга част е установено, че основна причина за тяхната поява е предшестваща бактериална или вирусна инфекция.

Темпоралният артериит, наричан също болест на Хортон или гигантоклетъчен артериит  е заболяване, засягащо най-често големите артерии като aorta, arteria subclavia, arteria carotis и нейните разклонения, както и arteria temporalis superficialis, откъдето произхожда и името на състоянието. Това е най-често срещания системен васкулит при възрастни над 50г. 

Класификация

Васкулитите могат да бъдат класифицирани според различни критерии. Според големината на засегнатата съдова област, васкулитите биват генерализирани и локализирани. Според преобладаващите тъканни изменения се делят на гигантоклетъчни, грануломатозни, некротизиращи и пролиферативни. Според големината на засегнатите съдове се различават следните видове васкулити:

Засягащи голямо-, средно- и малкокалибрени кръвоносни съдове:

• Темпорален артериит
• Артериит на Такаясу

Засягащи средно- и малкокалибрени кръвоносни съдове:

• Синдром на Гудпасчър
• Полиартериитис нодоза
• Грануломатоза на Вегенер

Засягащи малкокалибрени кръвоносни съдове:

• Микроскопски полиангиит
• Пурпура на Шонлайн-Хино
• Изолиран кожен левкоцитокластичен ангиит

Болестта на Хортон се определя като васкулит на големите, средни и малки по размер кръвоносни съдове, както и като гигантоклетъчен според вида на преобладаващите тъканни изменения.

Епидемиология

Темпоралният артериит е най-често срещаният васкулит сред възрастното население. Заболяването се наблюдава предимно сред лица, които са на 50 годишна или по-голяма възраст, като средната възраст на поява на болестта е 75 години. Честотата в Европа варира между 20-30 души на 100 000 население годишно. Преференциално болестта на Хортон засяга по-често жените(съотношение мъже:жени – 1:4). Според расата, гигантоклетъчният артериит е по-разпространен сред европеидната раса, и по-рядко при афро-американската и азиатската раси.

Етиология

Етиологията на темпоралния артериит е неизвестна. Идентифицирани са генетични, екологични и автоимунни фактори, които способстват появата на болестта.

Патофизиология

Гигантоклетъчният артериит е заболяване на клетъчно-медиирания имунитет. Той се характеризира с вродена и адаптивна дисрегулация, а за патофизиологията се смята, че включва неправилен отговор на организма към ендотелно съдово увреждане. При темпоралния артериит преобладава Th-1-имуномедииран отговор със значителна експресия на INF-Gamma.

Както беше отбелязано, болестта на Хортон засяга големите и средни по размер кръвносни съдове. Характерно, съдовата стена е оточна, задебелена, с отлагане на характерен възпалителен инфилтрат и образуване на уплътнения. Хистопатологично при гигантоклетъчния артериит се наблюдават следните изменения:

• Пролиферация на интимата с наличие на луминална стеноза
• Деструкция на ламината от инфилтрат от мононуклеарни клетки
• Наличие на панартериит с възпалителен инфилтрат от мононуклеарни клетки
• Интраваскуларна тромбоза

Гингантоклетъчният артериит се проявява в три хистологични варианта – класически, атипичен и излекуван. Независимо от хистологичния тип, заболяването дава добър отговор при приложението на системни кортикостероиди.

Клинична картина

Клиничната картина на темпоралния артериит започва неспецифично и с общи оплаквания. Манифестацията на симптомите може да включва:

• Главоболие, което е постоянно, локализиращо се най-вече в слепоочната и тилната области, наблюдава се при над 80% от болните. Може да бъде дифузно, пулсиращо, а също и пациентът може да забележи чувствителност в областта на главата при ресане на косата или при поставяне на очила върху лицето
• Субфебрилитет
• Болка в областта на мускулите на главата, врата, рамото и тазовия пояс(миалгия)
• Обща отпадналост и слабост
• Нощно изпотяване
• Болка при дъвчене
• Ставни болки
• Намаление силата на зрението и зрителната острота
• Диплопия
• Транзиторни исхемични атаки, причиняващи вертебрална симптоматика, разстройство на паметта, афективни или психотични симптоми
• Неврит
• Болка в ушната мида, ушния канал или паротидната жлеза при засягане на задна аурикуларна артерия
• Глухота

Диагноза

Диагнозата „Темпорален артериит“ е комплексна и се поставя въз основа на клинични и параклинични изследвания. При физикалния преглед се установява уголемена и удебелена темпорална артерия, притежаваща признаците на повърхностно възпаление – болка при палпация, еритем(зачервяване), намалена пулсация на засегнатата артерия. Трябва да бъдат оценени също каротидна, аксиларна и брахиална артерии, като това най-често става с помощта на образните методи на изследване. Завишените маркери на възраление като CRP, D-димер, алфа-2-глобулин, фибриноген също подкрепят диагнозата „Гигантоклетъчен артериит“.

Офталмологичната находка също е от изключителна важност. При очния преглед трябва да се направи оценка относно зрителната острота, подвижността на окото, наличие или отсъствие на нистагъм, абнормни зенични реакции, изследване на зрителния нерв и централната ретинална артерия. Ретината се оглежда щателно, защото съществува риск от загуба на зрението поради наличие на исхемична оптична невропатия в резултат на темпоралния артериит.

Други важни съдови офталмологични признаци на болестта на Хортон включват:

• Задна исхемична ретробулбарна оптична невропатия
• Оклузия на a.retinae centralis
• Оклузия на клон на ретиналната артерия
• Хороидална исхемия

Повърхностната биопсия на темпоралната артерия(temporal artery biopsy, TAB) остава златен стандарт за диагностициране на гигантоклетъчния артериит. Цветната дуплексна ултрасонография може да бъде алтернатива или допълнение към TAB.

Поради факта, че симптоматиката, наблюдаваща се при темпоралния артериит, е неспецифична, диференциалната диагноза е обширна. Тя включва:

• Мигренозно главоболие
• Ревматична полимиалгия
• Идиопатична персистираща лицева миалгия
• Оклузия на ретиналната артерия
• Ревматоиден артрит
• Херпес зостер и постхерпетична невралгия
• Ирит и увеит
• Грануломатоза на Wegener

Лечение

Универсално приетото лечение на темпоралния артериит се прави с високодозова кортикостероидна терапия. Започва се с перорална терапия преднизон 40-60мг/дневно за период от 7 дни, а при пациенти със зрителни или неврологични смущения дозите на преднизон са между 80-100мг. Като алтернатива, при пациенти с остро настъпили зрителни смущения, може да се пристъпи към пулсова терапия метилпреднизолон интравенозно 1000мг/дневно за период от 72 часа.

Според актуалните препоръки на Британското кралство, удачна е следната схема за намаляване на кортикостероидната терапия:

• Терапия с преднизолон 40-60мг, но не <0,75мг/кг/дневно в продължение на 4 седмици или до отзвучаване на симптоматиката, след което се пристъпва към
• Намаляване на дозата с 10мг на всеки 2 седмици до 20мг
• Намаляване на дозата с 2,5мг на всеки 2-4 седмици до 10мг
• Намаляване на дозата с 1мг на всеки 1-2 месеца при условие, че липсва рецидив на заболяването

Освен лечението с кортикостероиди, данни от Нешер и колегия сочат, че пероралното приложение на аспирин в ниски дози при пациенти, при които няма противопоказания за приложението му, намаляват шанса за загуба на зрението и последващи мозъчни инциденти, свързани най-вече с инсулт. Инхибиторите на протонната помпа, както и прием на бифосфонати, калций и витамин Д се прилагат паралелно със стероидната терапия за стомашно-чревна и костна превенция.

През 2017г. FDA(Американска администрация по храните и лекарствата) одобриха тоцилизумаб в лечението на темпоралния артериит, като преди това медикаментът е одобрен и за лечение на ревматоиден артрит. Алтернативни имуносупресори като циклоспорин, азатиоприн, метотрексат могат да бъдат прилагани по-късно в хода на лечението най-вече при пациенти, имащи значителни нежелани лекарствени реакции от приема на глюкокортикостероиди.

Прогноза

Прогнозата на темпоралния артериит зависи от приложеното на пациентите лечение. При провеждане на адекватно лечение и постигане на ремисия, темпоралният артериит е с добра прогноза, но при липса на контрол на заболяването – прогнозата остава сериозна и с потенциални животозастрашаващи последствия. На пациентите се препоръчва преустановяване на тютюнопушенето и намаляаване до минимум приемът на алкохол. При пациентите над 60г. ваксинацията срещу грип и пневмококи е от изключителна важност поради относителната имуносупресия в резултат на кортикостероидното лечение.  

Изображения: freepik.com; Marvin 101, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons; Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons;