Болест на Боуен (морбус Боуен)

› Какво представлява

› Епидемиология

› Рискови фактори

› Причини

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Превенция

Какво представлява?

Болестта на Боуен (морбус Боуен) е много ранна форма на плоскоклетъчен рак на кожата. Известна е още като интраепидермален плоскоклетъчен карцином (SCC), сквамозноклетъчен карцином in situ и карцином in situ.

Интраепидермалният плоскоклетъчен карцином се получава от сквамозни клетки, плоските епидермални клетки, които произвеждат кератин, роговият протеин, който изгражда кожата, косата и ноктите. „Интраепидермално“ и „in situ“ означава, че злокачествените клетки са ограничени до тъканта на произход, в този случай епидермиса. Поради това лекарите наричат болестта на Боуен преинвазивна.

Болестта на Боуен се счита за преканцероза (предраково състояние), въпреки че рискът от развитие на рак на кожата е по-малък от 10%. Разстройството обикновено засяга по-възрастните хора. Точната причина за болестта на Боуен е неизвестна, въпреки че има идентифицирани рискови фактори като хронично излагане на слънце.

В повечето случаи лечението е успешно. Ако не се лекува, има малък риск болестта на Боуен да се разпространи в по-дълбоките слоеве на кожата, тоест да се превърне инвазивен рак, наречен плоскоклетъчен карцином.

Състоянието е описано за първи път в медицинската литература от лекаря Джон Темпълтън Боуен (John Templeton Bowen) през 1912 г. под името "хронична атипична епителна пролиферация".

Епидемиология

Болестта на Боуен обикновено се среща при лица над 60-годишна възраст. Рядко се установява при хора под 30-годишна възраст. Имунокомпрометираните индивиди са изложени на риск от развитие на болестта на Боуен в по-млада възраст.

Честотата на състоянието е висока при кавказците (1,42/1000). Болестта на Боуен е рядко заболяване сред чернокожите.

Според проучване най-честата локализация на лезиите е на главата и шията (44%), следвани от долните крайници (29,8%), горните крайници (19,8%) и торса (6,5%).

Кой е в риск от болестта на Боуен?

Болестта на Боуен се класифицира като ранна, неинвазивна форма на плоскоклетъчен карцином, вид рак на кожата, който най-често се появява върху увредени от слънцето области на кожата. Плоскоклетъчният карцином е втората най-често срещана форма на рак на кожата.
Рисковите фактори за болестта на Боуен включват:

• Излагане на слънце: интраепидермалният плоскоклетъчен карцином най-често се среща при лица с увреждане от слънцето.
• Експозиция на арсен: болестта на Боуен е често срещана при популации, изложени на арсен (например при пиене на замърсена вода за дълъг период от време).
• Йонизиращо лъчение: интраепидермалният плоскоклетъчен карцином е често срещан при рентгенолозите в началото на 20 век без протекция на ръцете.
• Инфекция с човешки папиломен вирус (HPV): с локализация на пръстите и ноктите.
• Имуносупресия: потискане на имунната система поради заболяване (например хронична лимфоцитна левкемия) или лекарства (например азатиоприн, циклоспорин).

До 50% от пациентите с интраепидермален SCC имат други кератиноцитни видове рак на кожата, главно базалноклетъчен карцином.

Причини

Ултравиолетовата радиация (UV) е основната причина за интраепидермален плоскоклетъчен карцином. Тя уврежда нуклеиновите киселини (ДНК) на кожните клетки, което води до мутантен ген p53, предизвиквайки неконтролиран растеж на кожните клетки. UV също потиска имунния отговор, предотвратявайки възстановяването от увреждане.

Човешкият папиломен вирус (HPV) е друга основна причина за интраепидермален SCC. Онкогенни щамове на HPV са основната причина за плоскоклетъчни интраепителни лезии (SIL), т.е. плоскоклетъчен карцином in situ в мукозна тъкан. Асоциира се най-вече с HPV 16. Този тип HPV се свързва също с рак на шийката на матката и рак на пениса. В този случай болестта на Боуен се нарича боуеноидна папулоза.

Известно е също, че болестта на Боуен възниква след йонизиращо лъчение, термично нараняване на кожата, възпалителни дерматози като хроничен лупус еритематозус, лупус вулгарис и след облъчване с псоралени и ултравиолетови лъчи.

Клинични характеристики

Изображение: Crop by Mikael Häggström, from original by Klaus D. Peter, Gummersbach, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons

Обикновено болестта на Боуен се проявява като една или повече бавнорастящи, добре очертани с неправилни граници, еритематозни, лющещи се плаки с диаметър до няколко сантиметра. Те често са оранжево-червени на цвят, но могат да бъдат и кафяви. Засегнатата кожа има известна степен на зачервяване, вариращо от розова до яркочервена-червена еритема.

Лезиите обикновено имат равна повърхност, която понякога става с крусти (корички), с хиперкератоза или фисури (пукнатини). Понякога лезиите изглеждат като изпъкнали петна или брадавици. С развитието на лезията може да се развие спонтанна цикатризация в част от лезията.

Друг симптом на болестта на Боуен е сърбежът. Но често няма никакви симптоми освен петна по кожата. В някои случаи засегнатата кожа може да се разрани и да кърви.

Размерът на тумора варира от няколко милиметра до няколко сантиметра, в зависимост от продължителността на заболяването. Времето, необходимо за пълната проява на това премалигнено състояние, варира от 2 до 40 години.

Въпреки че интраепидермалният плоскоклетъчен карцином може да се появи върху всяка област на кожата, най-често се диагностицира на изложени на слънце места на ушите, лицето, врата, ръцете и долната част на краката. Когато има много плаки, разпределението не е симетрично (за разлика от псориазиса).

Изображения: Wikimedia Commons / DermNet

Интраепидермалният плоскоклетъчен карцином може да започне да расте под нокът, когато доведе до червена ивица (еритронихия), която по-късно може да разруши нокътната плочка.

Боуеноидната папулоза обикновено се появява в областта на пубиса или гениталиите при мъже и жени като кафяви или тъмнокафяви петна. Когато болестта на Боуен се открие в областта на вулвата или в устата, може да има бели петна по кожата, наречени левкоплакия.

Експозиция на арсен трябва да се има предвид, когато лезиите са многобройни, рецидивиращи (повтарящи се), възникващи предимно в защитени от слънце области като длани и стъпала. Болест на Боуен, свързана с HPV, също е по-често срещан в защитени от слънце области.

Усложнения

Инвазивен плоскоклетъчен карцином възниква при около 5% от случаите на болестта на Боуен. Развитието на инвазивни карциноми е по-често при хората в напреднала възраст и имунокомпрометирани лица.

Ранните признаци на ракова трансформация при болестта на Боуен включват образуване на нодул или подутина в кожната лезия. Този възел може да е болезнен и лесно да кърви. Улцерация или втвърдяване (индурация) на кожната лезия също показва злокачествена трансформация.

Диагноза

Болестта на Боуен често се разпознава клинично. Диагнозата се подозира въз основа на идентифициране на характерни симптоми, подробна анамнеза на пациента и задълбочена клинична оценка. Болестта на Боуен често се греши с други кожни заболявания, като псориазис, екзема или гъбична инфекция.

Хистопатологията е златен стандартен диагностичен метод за потвърждаване на диагнозата. Чрез биопсия се взема проба от засегнатата тъкан и се изследва под микроскоп. Биопсията може да помогне за разграничаване на болестта на Боуен от други кожни заболявания с подобен външен вид. Взетата проба трябва да е достатъчно дълбока, за да се изключи инвазивен плоскоклетъчен карцином.

Дерматоскопия на червената люспеста неправилна плака е в подкрепа на диагнозата.

Изображение: Valerie R. Yanofsky, Stephen E.Mercer, and Robert G. Phelps, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Диференциална диагноза

Има множество различни кожни заболявания, които могат да наподобяват болестта на Боуен и заболяването често се греши с псориазис или екзема. Други кожни заболявания, които могат да наподобяват болестта на Боуен, включват повърхностен базалноклетъчен карцином, амеланотичен меланом, актинична кератоза, себорейна кератоза, дискоиден лупус еритематозус, лихен планус, tinea corporis, меланоцитен невус и екстрамамарна болест на Paget.

Когато болестта на Боуен засяга гениталиите, тя може да бъде известна като еритроплазия на Queyrat (засягаща лигавичната вътрешна повърхност на главичката на пениса) при мъжете или като вид вулварна интраепителна неоплазия на при жените. Някои изследователи считат тези състояния за отделни единици, които са свързани с, но различни от болестта на Боуен.

Лечение

Съществува голямо разнообразие от възможности за лечение за хора с болест на Боуен. Могат да се използват няколко различни терапии, всички от които имат отличен процент на успех.

Тъй като интраепидермалният плоскоклетъчен карцином е ограничен до повърхността на кожата, има различни начини за отстраняването му. Процентите на рецидиви са високи, независимо от метода, който се използва, особено при пациенти с потиснат имунитет.

Всички лечения, които могат да се приложат при болестта на Боуен, обикновено са ефикасни. Изборът на подходящия терапевтичен подход зависи от:

• размера, дебелината и броя на лезиите
• локализацията на лезиите по тялото
• възрастта на пациента
• общото здравословно състояние на пациента

Тъй като има много лечения и това е много ранен вид рак на кожата, степента на излекуване е висока:

• Наблюдение: Тъй като рискът от инвазивен плоскоклетъчен карцином е нисък, може да не е необходимо да се отстраняват всички лезии, особено при пациенти в напреднала възраст. Кератолитичните емолиенти, съдържащи урея или салицилова киселина, могат да бъдат достатъчни за подобряване на симптомите.
• Ексцизия: Единичните лезии могат да бъдат изрязани и дефектът да бъде поправен чрез зашиване. Често се препоръчва ексцизия, ако има съмнение за инвазивен плоскоклетъчен карцином
• Повърхностна кожна хирургия: Повърхностната кожна хирургия се отнася до кюретаж и електрохирургия и е отличен избор за единични или няколко хиперкератозни лезии. Лезията се отрязва или изстъргва; след това основата се каутеризира. Превръзките се поставят върху отворената рана, за да се насърчи зарастването на влажна рана през следващите няколко седмици.
• Криотерапия: Криотерапията означава отстраняване на лезия чрез замразяването й, обикновено с течен азот. Умерено агресивната криотерапия е подходяща за множество, малки, плоски петна при болестта на Боуен. Оставя трайна бяла следа на мястото на третиране.
• Флуороурацил: Кремът 5-флуороурацил съдържа цитотоксичен агент и може да се прилага върху множество лезии. Кремът може да се използва за интраепидермален плоскоклетъчен карцином в продължение на четири седмици и да се повтори, ако е необходимо. Предизвиква силна кожна реакция, която може да образува язви.
• Имиквимод: Имиквимод крем се прилага 3-5 пъти седмично в продължение на 4-16 седмици и предизвиква възпалителна реакция.
• Фотодинамична терапия: Фотодинамичната терапия се отнася до лечение с фотосенсибилизатор (порфиринов химикал), който се прилага върху засегнатата област, преди да бъде изложена на силен източник на видима светлина. Третираната зона развива възпалителна реакция и след това заздравява за около няколко седмици. Основният недостатък е болката, изпитвана от много пациенти по време на лечението.
• Други терапии: Други лечения, използвани понякога при лечението на болестта на Боуен, включват диклофенак гел, локален ретиноид (тазаротен, третиноин), химически пилинг, лъчетерапия, лазерна аблация с въглероден диоксид, YAG лазерна аблация, орален ретиноид (ацитретин, изотретиноин).

При по-малки лезии се предпочита хирургично лечение. Въпреки това, с оглед на естетиката и запазването на функцията, хирургичните възможности не се разглеждат в случай на големи, множествени лезии на лицето и пениса.

При пациенти в напреднала възраст с тънка и бавно нарастваща лезия най-добрият подход е изчакване и проследяване без провеждане на лечение, докато настъпи прогресия на заболяването.

Прогноза

Повечето терапии имат отлична степен на повлияване и прогнозата на болестта на Боуен в повечето случаи е отлична, тъй като е бавно растяща премалигнена лезия.

Интраепидермалният плоскоклетъчен карцином може да се появи отново месеци или години след лечението. Рецидивът е относително рядък и е приблизително 6% в рамките на 5 години след лечение. Същата процедура може да се повтори или да се използва друг терапевтичен метод. Рецидивът е по-често срещан при имуносупресирани индивиди.

Морбус Боуен е маркер за слънчево увреждане, следователно пациентите трябва да бъдат проследявани, тъй като са с повишен риск от развитие на други кожни злокачествени заболявания, предизвикани от ултравиолетовите лъчи, особено плоскоклетъчен карцином, базалноклетъчен карцином и меланом.

Как може да се предотврати болестта на Боуен?

Прецизната слънцезащита по всяко време на живота и ограничаване или избягване на прекомерно излагане на слънце е най-важната стъпка за намаляване на риска от интраепидермален плоскоклетъчен карцином и е особено важна за старееща, увредена от слънцето бяла кожа, както и при пациенти, чийто имунитет е потиснат от заболяване, например с инфекция с ХИВ, или от лекарства.

• Стойте на закрито или на сянка в средата на деня.
• Носете покриващо облекло.
• Нанесете слънцезащитни продукти с висока защита SPF50+, широкоспектърни, върху откритата кожа, ако сте на открито.
• Избягвайте употребата на солариум.

Заглавно изображение: Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons